Taquicardia supraventricular (TSV) neonatal é definida como o aumento anormal da frequência cardíaca, normalmente acima de 220 bpm, originando-se acima do Feixe de His, cujo padrão eletrocardiográfico apresenta ondas P nulas ou alteradas e complexo QRS estreito (<80ms)1. Trata-se de uma condição com espectro clínico variável que se apresenta em pacientes com ou sem doenças cardíacas congênitas1,2.
Segundo Revisão Sistemática realizada em 2023, apesar de pouco frequentes no período neonatal, a TSV corresponde à segunda taquiarritmia mais comum3. O mecanismo de reentrada se destaca na formação de TSV neonatal2,4-6.
Sua etiologia ainda é incerta com padrão de herança autossômica dominante em muitos casos, embora alguns sejam esporádicos7,8.
A classificação da camptodactilia baseia-se na idade de início e gravidade das contraturas. O tipo mais comum é o tipo I (infantil), surgindo nos primeiros anos de vida, afetando mais frequentemente o dedo mínimo de forma unilateral ou bilateral e de caráter puramente estético. O tipo II surge mais tardiamente, normalmente no estirão de crescimento puberal. Já o tipo III, camptodactilia sindrômica, apresenta-se desde o nascimento, como no caso apresentado, acometendo múltiplos dedos de forma bilateral e podendo estar associado a síndromes genéticas8,9.
O tratamento da camptodactilia varia conforme a gravidade da contratura7,9. A literatura acerca da associação entre TSV e camptodactilia em neonatos é limitada e até o momento não identificamos artigo que faça correlação entre as duas condições.
RELATO DE CASO
RN masculino, a termo, com 39 semanas de gestação, 4200g, classificado como grande para a idade gestacional. O RN nasceu de parto vaginal, sem intercorrências e com Apgar de 9 e 10.
Gestação sem intercorrências. Mãe de 21 anos, sem comorbidades conhecidas, Gesta 2 Para 1 Aborto 0, com 11 consultas de pré-natal, e sorologias negativas. Ausência de diabetes gestacional.
O RN foi encaminhado para o alojamento conjunto, alimentando-se em seio materno exclusivo e com controle da glicemia capilar, conforme rotina do serviço.
Ao primeiro exame, apresentava-se com pulsos palpáveis e simétricos, frequência cardíaca de 130 batimentos por minuto, frequência respiratória de 50 incursões por minuto, sem alterações na ausculta. O abdome e genitália encontravam-se sem alterações. Os reflexos neurológicos primitivos estavam presentes e simétricos. Observou-se presença de deformidades bilaterais em mãos (Figura 1a e 1b), além de sindactilia nos 4º e 5º dedos de ambos os pés, assemelhando-se a alterações congênitas manifestadas também pela mãe (Figura 1c e 1d).
Com 31 horas de vida, durante teste de oximetria de pulso, o RN apresentou episódio isolado de taquicardia com FC maior do que 200 bpm, acompanhada de cianose, sendo admitido na UTI neonatal. O RN foi acomodado em incubadora aquecida e colocado sob monitorização e eletrocardiograma, respirando em ar ambiente. Houve reversão espontânea do quadro. Após 5 horas em observação na UTI apresentou novo episódio, com FC de 290 bpm, diagnosticado como taquicardia supraventricular (Figura 2), acompanhado de cianose periférica e hipoatividade. Foi realizada manobra vagal, com colocação de gelo na região frontal e, como o ritmo sinusal não foi restabelecido, optou-se por administrar dose de ataque de amiodarona endovenosa de 5mg/kg, seguida por dose de manutenção oral de 5mg/kg/dia de 12 em 12 horas, revertendo a TSV. A dieta foi suspensa, sendo iniciada hidratação venosa.
Após 46 horas de vida, apresentou novos episódios de TSV. O primeiro revertido com manobra vagal e os subsequentes revertidos com amiodarona venosa, infundida inicialmente com velocidade de 10mg/kg/hora, e depois para 20mg/kg/hora.
Na manhã do terceiro dia de vida, apresentou TSV com a FC chegando a 300 bpm, durando cerca de 1 hora, mesmo após manobra vagal (colocação de compressa de gelo), associada à cianose de extremidades. À noite, apresentou TSV em mais dois momentos. Ambos foram controlados após alguns minutos, com manobra vagal.
No quarto dia de vida, o RN não apresentou novos episódios de TSV, e a dieta foi retomada por sonda gástrica, com fórmula láctea infantil. No dia seguinte, foi associado o propranolol, com 2mg/kg/dia, por via oral, e a dieta foi progredida.
No sexto dia de vida houve episódios de vômitos e com isso a amiodarona foi suspensa, permanecendo apenas o propranolol. Realizado um ecocardiograma transtorácico, que evidenciou forame oval patente e sinais indiretos de hipertensão arterial pulmonar leve e função sistólica biventricular preservada.
Após 12 dias internado, o RN recebeu alta com prescrição de propranolol e vitamina D, alimentando-se exclusivamente em seio materno, sendo orientado a acompanhamento ambulatorial. O ecocardiograma realizado no dia da alta demonstrou forame oval ainda patente, função sistólica biventricular normal e sem sinais de HAP.
O RN realizou os testes de triagem neonatal que não apresentaram alterações. Durante a internação, foram realizados exames de gasometria, hemograma, ionograma, avaliação das funções renal e hepática, além de ultrassonografias transfontanela e abdominal, sem demonstrar quaisquer alterações.
O RN segue em acompanhamento ambulatorial com a Cardiologia pediátrica e a Ortopedia, com manutenção do propranolol e necessidade de uso de órtese bilateral nos dedos.
DISCUSSÃO
Neonatos com frequência cardíaca acima de 180 BPM podem apresentar comprometimento hemodinâmico, configurando uma emergência médica3. A TSV compreende um conjunto de taquiarritmias originadas antes do Feixe de His1,6.O restabelecimento do ritmo cardíaco normal e a estabilização hemodinâmica são os principais objetivos inicialmente. Após estabilização clínica, torna-se valioso confirmar o tipo específico de taquiarritmia supraventricular com base na análise do eletrocardiograma de superfície6 registrado durante e após a resolução da arritmia. Neste caso a análise identificou uma taquicardia supraventricular.
A taquicardia supraventricular (TSV) pode ser definida como uma anormalidade de frequência cardíaca que se origina acima dos ventrículos, geralmente (mas não sempre) com estreitamento de intervalo QRS e excluindo-se dessa definição o flutter e a fibrilação atrial.
A literatura descreve como fatores de risco a doença cardíaca congênita, os distúrbios eletrolíticos, a sépsis e a colocação de cateteres venosos centrais3.
O manejo clínico dos recém-nascidos com TSV pode ser desafiador porque o exato mecanismo da taquiarritmia na maioria das vezes é desconhecido. A TSV pode se apresentar intraútero ou em recém-nascidos4.Com o desenvolvimento das técnicas modernas de ecocardiografia fetal, tem se tornando muito mais frequente o diagnóstico das arritmias fetais sustentadas3. No caso relatado, não foi identificada alteração no ecocardiograma intraútero realizado no pré-natal.
A clínica do paciente, apesar de inespecífica, pode se manifestar com: palidez, cianose, irritabilidade, diaforese, taquipneia, dificuldades na alimentação ou palpitação1,4.
O tratamento da TSV neonatal considera o envolvimento fisiopatológico do nó átrio ventricular e é estabelecido de forma distinta para a fase aguda e de manutenção1,3,5. Na abordagem aguda, têm-se como objetivo restaurar o ritmo sinusal5. Dentre as disponibilidades, é preferível o uso da manobra vagal em casos estáveis, enquanto a cardioversão (CV) é restrita a pacientes que estão hemodinamicamente comprometidos ou apresentam sinais de insuficiência cardíaca1-4,6. Manobra vagal que se utiliza de rotina nas UTIs Neonatais consiste na aplicação sobre a face do RN de bolsa com água e gelo, simulando o "reflexo do mergulho". Evita-se como manobra vagal a compressão ocular e/ou massagem do seio carotídeo por serem danosos ao RN.
No caso abordado, utilizou-se a manobra vagal e a amiodarona. A literatura recomenda uso da adenosina como alternativa à falha da manobra vagal. Seu uso deve ser em infusão rápida, em um acesso venoso adequado e mais próximo possível ao coração. O uso da adenosina também auxilia o diagnóstico da TSV quando se realiza um ECG simultâneo à sua administração6. Para a terapia medicamentosa de manutenção, preconiza-se o uso de antiarrítmicos, como o betabloqueador não seletivo propranolol ou a digoxina como escolhas de primeira linha1-3,5. A digoxina deve ser evitada em casos suspeitos de síndrome de pré-excitação como Wolff-Parkinson-White2,3. Os estudos destacam que, nos casos de TSV refratária, a cardioversão não oferece benefícios, sendo necessário o uso de antiarrítmicos para manter o ritmo sinusal ou ablação por radiofrequência para tratamento definitivo4,6.
Para detectar anomalias cardíacas estruturais congênitas e alterações na função ventricular, o acompanhamento de neonatos com TSV requer ecocardiograma transtorácico de rotina1,3. No caso descrito, o primeiro exame de imagem realizado evidenciou apenas sinais indiretos de hipertensão arterial pulmonar leve não relacionados à arritmia. Nos exames subsequentes, a alteração não foi mais detectada.
A literatura sugere que o manejo correto da TSV neonatal reduz ocorrência de complicações e desfechos fatais. Na maioria dos casos ocorre resolução espontânea no primeiro ano de vida1,2,4,6.
No presente caso, o recém-nascido apresentou camptodactilia bilateral com histórico familiar das mesmas condições, sugerindo uma possível herança autossômica dominante7,8. Foi recomendado o uso de órtese, sendo o tratamento cirúrgico reservado para casos mais graves9.
A manifestação conjunta de TSV e camptodactilia não foi encontrada em descrições na literatura em revisão bibliográfica feita pelos autores e, muito provavelmente, pode ter sido apenas fortuita.
CONCLUSÃO
A Taquicardia Supraventricular continua sendo um desafio clínico para neonatologistas e cardiologistas pediátricos quanto ao seu correto manuseio na fase aguda, também chamada de fase de conversão para ritmo sinusal normal; bem como em sua fase de manutenção\prevenção de novos episódios. A estabilidade hemodinâmica é o mais importante para a escolha de tratamento. A associação de malformações outras que não cardíacas parece ter sido apenas casual e carece de estudos semelhantes na literatura. Os serviços de neonatologia devem estar equipados adequadamente bem como dispor de cardiologistas pediátricos para orientações nesses casos. O prognóstico depende da presença de malformações estruturais cardíacas concomitantes e resposta inicial ao tratamento. O acompanhamento cardiológico é fundamental para elucidação do mecanismo fisiopatológico envolvido bem como terapia definitiva especializada como a ablação por radiofrequência.
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1. Hospital Universitário Antonio Pedro - Universidade Federal Fluminense, Departamento Materno-Infantil e Departamento de Patologia - Niterói - Rio de Janeiro - Brasil
2. Hospital Universitário Antonio Pedro - Universidade Federal Fluminense, Departamento Materno-Infantil - Niterói - Rio de Janeiro - Brasil
3.Universidade Federal Fluminense - UFF, Faculdade de Medicina - Niterói - Rio de Janeiro - Brasil
Endereço para correspondência:
Rinaldo Fábio Souza Tavares
Hospital Universitário Antonio Pedro.
Avenida Marquês do Paraná, 303, Niterói,
Rio de Janeiro, RJ, Brasil. CEP: 24033-900.
E-mail: rinaldotavares@id.uff.br
Data de Submissão: 11/12/2024
Data de Aprovação: 18/02/2025
