INTRODUÇÃO
Tumores cardíacos são raros na pediatria, podem ser benignos ou malignos, primários ou metastáticos. O mixoma é o tumor cardíaco primário mais comum em adultos, sendo os rabdomiomas os mais frequentes em crianças. Uma vez diagnosticados, devem-se investigar outros sítios, pela possibilidade de Esclerose Tuberosa. Esses tumores podem causar obstrução da valva ou da via de entrada e saída ventricular, tromboembolia, arritmias ou doenças pericárdicas. O diagnóstico é por Ecocardiografia (ECO) e Ressonância magnética (RNM) cardíaca. O tratamento dos tumores benignos geralmente é a ressecção cirúrgica e sua recorrência é incomum. No presente estudo, descrevemos um caso de mixoma atrial em lactente, afecção rara em pediatria. A pesquisa obedeceu às orientações da Resolução 466/12 do Conselho Nacional de Saúde (CNS), sendo submetido ao CEP/IMIP (nº de Parecer 7.234.443 e CAAE 84099324.7.0000.5201).
RELATO DE CASO
Lactente de 1 ano e 8 meses apresentou quadro de tosse e dispneia por quatro dias, acompanhado de massa palpável no abdome, sem febre. A radiografia de tórax evidenciou cardiomegalia e congestão venocapilar, sendo iniciado tratamento com furosemida, resultando em melhora do quadro. A ultrassonografia abdominal evidenciou cistos renais.
Durante a evolução, apresentou taquicardia, com eletrocardiograma (ECG) sugestivo de taquicardia paroxística supraventricular (TPSV), provavelmente taquicardia atrial (TA). Foi administrada adenosina e amiodarona, sem sucesso. A paciente foi submetida à cardioversão elétrica (CVE), apresentando resposta inicial satisfatória, com retorno ao ritmo sinusal, mas evoluiu novamente com arritmia. O ECG após a CVE confirmou TA, sendo associado propranolol.
O ECO evidenciou uma tumoração no átrio direito (AD) e redução importante da função sistólica do ventrículo esquerdo (VE), com fração de ejeção (FE) de 35% (Figura 1 1). O Holter 24 horas registrou ritmo sinusal, permitindo o desmame da amiodarona venosa e a continuidade do tratamento da insuficiência cardíaca.
A RNM cardíaca revelou dilatação do AD e do VE, sugerindo taquicardiomiopatia, além de uma volumosa massa no AD, com hipótese diagnóstica de mixoma (Figura 2). A paciente foi submetida à ressecção cirúrgica sem intercorrências. O achado intraoperatóriao revelou uma tumoração encapsulada ocupando cerca de 60% do AD, aderida às paredes adjacentes, com secreção amarelada no interior. A análise histopatológica evidenciou infiltrado inflamatório misto, associado a histiócitos e necrose, correspondendo a mixoma degenerado.
ECO de controle após procedimento cirúrgico mostrou melhora progressiva da FE do VE (45,8%), sem indícios de tumoração residual. A paciente recebeu alta estável, com acompanhamento clínico ambulatorial. Posteriormente, iniciou quadro de crises epilépticas, com Eletroencefalograma sem alterações, porém Ressonância de crânio demonstrou túberes corticais e hamartomas (figura 3).
Dessa forma, com a evidência de rabdomiomas renais e cerebrais nos exames complementares de imagem, além do quadro de crises epilépticas, a paciente foi diagnosticada com Esclerose Tuberosa. Seguiu, portanto, acompanhamento ambulatorial com neurologia, nefrologia e cardiologia, sem intercorrências ou novos episódios de arritmia. O Holter 24 horas permaneceu normal, e o ECO com função sistólica do VE preservada, sem sinais de recidiva.
DISCUSSÃO
Os tumores cardíacos podem ser benignos ou malignos e se originam no revestimento interno, na camada muscular ou no pericárdio. Eles podem ser primários ou metastáticos1. Em crianças, os tumores cardíacos primários são raros, com incidência entre 0,027% e 0,08% em autópsias. Aproximadamente 82% a 90% desses tumores são benignos. Enquanto o mixoma é o tumor cardíaco primário mais comum em adultos, nas crianças predominam os rabdomiomas (50,7% dos casos benignos), seguidos pelos mixomas (21,5%)2.
A Esclerose Tuberosa (ET) é uma doença genética rara, que causa desregulação do crescimento celular, favorecendo o desenvolvimento de tumores benignos em diversos órgãos, incluindo cérebro, rins, coração, pele e pulmões. Entre os tumores cardíacos, a associação mais comum ocorre com os rabdomiomas3.
Os tumores cardíacos podem ser sintomáticos ou detectados incidentalmente durante exames para outros problemas. Em casos sintomáticos, a ecocardiografia, ressonância magnética e tomografia computadorizada costumam identificar a massa4, como ocorreu no caso relatado. Os rabdomiomas são geralmente múltiplos, localizam-se no septo ou na parede livre do VE, podendo comprometer o sistema de condução cardíaco e causar taquiarritmias e sintomas de insuficiência cardíaca5.
Os mixomas cardíacos passaram a ser diagnosticados com mais frequência devido à disseminação do uso da ecocardiografia. Geralmente, localizam-se no átrio esquerdo; a localização no AD, como no caso descrito, é incomum. A idade média de diagnóstico infantil é de 9 a 10 anos6. Mixomas tardios ou não diagnosticados podem causar complicações graves, incluindo embolização e obstrução cardíaca7. Cerca de 20% dos casos são assintomáticos, e 15% podem levar à morte súbita. Quando sintomáticos, podem gerar insuficiência cardíaca, arritmias e síncope8. Essas manifestações clínicas foram evidentes no caso relatado, com o diferencial da presença de taquicardia supraventricular.
Arritmias intratáveis, especialmente em crianças, devem levantar suspeita de tumor cardíaco. Nos mixomas, arritmias são incomuns, quando presentes, a taquicardia ventricular é a mais comum9. No caso relatado, vimos a presença de taquicardia atrial.
Diante de manifestações extracardíacas, como sintomas constitucionais (febre, perda de peso e artralgias), uma investigação detalhada com exames laboratoriais para pesquisa de anemia, trombocitopenia ou elevação de marcadores inflamatórios e, principalmente, exames de imagem, como a ecocardiografia, são fundamentais para o diagnóstico diferencial e planejamento cirúrgico10. A ressecção cirúrgica é o tratamento de escolha, podendo ser realizada por cirurgia aberta ou ressecção endoscópica. A terapia medicamentosa é indicada para complicações como insuficiência cardíaca congestiva e arritmias8,11. A esternotomia mediana foi o procedimento realizado no caso relatado.
A ressecção cuidadosa do mixoma reduz o risco de recorrência, que ocorre em menos de 5% dos casos. O acompanhamento ecocardiográfico regular é essencial para monitoramento10,12.
A associação entre mixoma atrial e Esclerose Tuberosa é extremamente rara, havendo apenas um relato na literatura, de 1976, sobre mixoma e múltiplos hamartomas em uma mulher adulta sem diagnóstico de ET. Assim, consideramos esse caso inédito na literatura.
CONCLUSÃO
Os tumores cardíacos primários na população pediátrica são eventos raros, e sua apresentação clínica pode variar amplamente, desde achados assintomáticos até manifestações graves, como insuficiência cardíaca e arritmias complexas.
O presente relato descreve um caso incomum de associação entre Esclerose Tuberosa e Mixoma atrial, destacando a importância do reconhecimento e manejo precoce dessas neoplasias no contexto de distúrbios do ritmo cardíaco, com implicações no prognóstico. A raridade dessa associação reforça a relevância desse caso para a ampliação do conhecimento, além de reforçar a importância de uma avaliação sistemática para a identificação de doenças genéticas subjacentes.
REFERÊNCIAS
1. Uzun O, Wilson DG, Vujanic GM, Parsons JM, De Giovanni JV. Cardiac tumours in children. Orphanet J Rare Dis. 2007 Mar 1;2(1):11. DOI: http://www.doi.org/10.1186/1750-1172-2-11
2. Tzani A, Doulamis IP, Mylonas KS, Avgerinos DV, Nasioudis D. Cardiac tumors in pediatric patients: a systematic review. World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2017 Sep;8(5):624-32. DOI: http://www.doi.org/10.1177/2150135117723904
3. De Waele L, Lagae L, Mekahli D. Tuberous sclerosis complex: the past and the future. Pediatr Nephrol. 2015 Oct;30(10):1771-80. DOI: http://www.doi.org/10.1007/s00467-014-3027-9
4. Mankad R, Herrmann J. Cardiac tumors: echo assessment. Echo Res Pract [Internet]. 2016 Dec;3(4):R65-77. DOI: http://www.doi.org/10.1530/ERP-16-0035
5. Penha JG, Zorzanelli L, Barbosa-Lopes AA, Aiello VD, Carvalho VO, Caneo LF, et al. Heart neoplasms in children: retrospective analysis. Arq Bras Cardiol. 2013 Feb;100(2):120-6. DOI: http://www.doi.org/10.5935/abc.20130024
6. Shi L, Wu L, Fang H, Han B, Yang J, Ma X, et al. Identification and clinical course of 166 pediatric cardiac tumors. Eur J Pediatr. 2017 Feb;176(2):253-60. DOI: http://www.doi.org/10.1007/s00431-016-2833-4
7. Animasahun AB, Kushimo OY, Fajuyile FA, Njokanma OF. Atrial myxoma in 2 Nigerian children. World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2010 Sep;1(3):397-9. DOI: http://www.doi.org/10.1177/2150135110381390
8. Onubogu U, West B, Orupabo-Oyan B. Atrial myxoma: a rare cause of hemiplegia in children. Cardiovasc J Afr. 2017 Sep/Oct;28(5):e1-3. DOI: http://www.doi.org/10.5830/CVJA-2016-093
9. Jayaprakash S. Clinical presentations, diagnosis, and management of arrhythmias associated with cardiac tumors. J Arrhythm. 2018 Aug;34(4):384-93. DOI: http://www.doi.org/10.1002/joa3.12030
10. Lone RA, Ahanger AG, Singh S, Mehmood W, Shah S, Lone G, et al. Atrial myxoma: trends in management. Int J Health Sci (Qassim) [Internet]. 2008 Jul;2(2):141-6.
11. Noori NM, Shafighi Shahri E, Mousavi S. Left atrial myxoma: a rare tumor in a child. J Pediatr Perspect [Internet]. 2020 Mar; [cited 2025 Apr 7]; 8(3):11071-5. Available from: https://jpp.mums.ac.ir/mobile/article_14166.html
12. Tolu-Akinnawo O, Dufera RR, Ramanna N. Recurrent left atrial myxoma: the significance of active surveillance. Cureus. 2023 Jan;15(1):e33990. DOI: http://www.doi.org/10.7759/cureus.33990
13. Kaneko H, Murohashi T, Katano A, Hojo H, Ishikawa S. Atrial myxoma associated with multiple hamartomas. Acta Pathol Jpn. 1976 Sep;26(5):603-10. DOI: http://www.doi.org/10.1111/j.1440-1827.1976.tb00517.x
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Data de Submissão: 11/02/2025
Data de Aprovação: 28/04/2025
