INTRODUÇÃO
A dor abdominal em crianças é uma queixa comum e pode ter múltiplas causas, desde condições benignas até doenças graves. Quando acompanhada de sinais sistêmicos, como febre, linfadenopatia e piora progressiva do quadro clínico, torna-se crucial considerar causas raras e graves, como neoplasias malignas da glândula suprarrenal. No Brasil, o percentual médio de tumores em população pediátrica (0-19 anos) foi de 3%, sendo o neuroblastoma o tumor sólido maligno mais comum nessa população1.
Este relato descreve o caso de um paciente pediátrico com quadro clínico complexo que, após investigação minuciosa, teve o diagnóstico de neoplasia maligna de glândula suprarrenal confirmado.
RELATO DE CASO
Paciente, sexo masculino, 6 anos, morador do Rio de Janeiro, procurou atendimento médico devido à dor persistente no quadrante inferior do abdômen e membro inferior direito, que durava mais de 9 meses. Inicialmente, foi feito o diagnóstico de febre reumática, por meio de resultados laboratoriais, sendo eles: ASLO 347 UI/ml e VHS 28 mm/h e queixa de amigdalites de repetição. Com isso, foi proposto o tratamento com três doses de penicilina benzatina, sem melhora do quadro. Nos últimos 3 meses, apresentou piora do quadro associado a náuseas, vômitos, artralgia, claudicação do membro inferior direito. O paciente buscou novo atendimento em um hospital de grande porte, sendo então internado para investigação diagnóstica.
Durante a internação, foram realizados exames de imagem e laboratoriais para elucidação da causa da dor abdominal e dos novos sintomas como constipação intestinal. A tomografia de abdômen revelou "sinais de linfonodomegalias, mais especificamente um aglomerado linfonodal no abdômen superior, com alguns linfonodos calcificados, sugerindo a possibilidade de doença granulomatosa extrapulmonar ou imunossupressão". Não foram observadas alterações significativas na cavidade peritoneal.
Foi realizada radiografia de tórax e ecocardiograma, que não evidenciaram alterações, e exames laboratoriais que indicaram aumento progressivo de PCR e VHS, além de anemia microcítica. As sorologias para TORCHs foram negativas.
Dados a persistência dos sintomas e os achados de linfonodomegalia mesentérica intra-abdominal e calcificações na tomografia de abdômen, além de novos sintomas sistêmicos, como dor à compressão de corpos vertebrais e constipação, foi realizada uma tomografia de abdômen, coluna torácica e lombar com contraste. A tomografia evidenciou uma grande massa na topografia da adrenal esquerda (Figura 1), de densidade heterogênea, com múltiplos focos de calcificação e áreas centrais de necrose, além de linfonodomegalias no retroperitônio e lesões ósseas sugestivas de envolvimento metastático (esclerose no corpo vertebral D11 e lesão lítica no D12).
Com esses achados, o paciente foi então encaminhado para o serviço especializado de oncologia pediátrica, realizada uma biópsia de medula óssea, que confirmou o diagnóstico de neoplasia maligna de glândula suprarrenal.
DISCUSSÃO
A neoplasia maligna de glândula suprarrenal é rara na infância, sendo os carcinomas adrenocorticais os tumores mais comuns dessa localização2. Ainda assim, o neuroblastoma é o tumor extracraniano de tecidos moles pediátricos mais comum, sendo responsável por aproximadamente 8% das malignidades infantis, e 49% estão localizados na glândula suprarrenal3.
O prognóstico é amplamente variável, desde regressão espontânea até doença fatal, apesar da terapia multimodal. Vários exames de imagem e clínicos são necessários para avaliar com precisão o risco do paciente, com grupos de risco baseados no estágio da doença, idade do paciente e fatores biológicos do tumor. Aproximadamente 60% dos pacientes com neuroblastoma apresentam doença metastática, envolvendo mais comumente medula óssea ou osso cortical, e isso impacta o prognóstico, sobrevida e manejo da doença3,4. É fundamental uma maior acurácia na estratificação de risco no momento do diagnóstico, levando em conta todos esses fatores clínicos, de imagem e achados cirúrgicos (quando a cirurgia for indicada), baseada em critérios internacionais — International Neuroblastoma Risk Group (INRG) — para um melhor manejo.
Além disso, o avanço em terapias com quimioterapia de altas doses, transplante de células-tronco autólogas, imunoterapia de precisão com anticorpos monoclonais antineuroblastoma e radiofármacos têm melhorado a sobrevida de 5 anos nos pacientes com doença metastática, de menos de 20% para mais de 50%5. A apresentação clínica pode ser insidiosa, com sintomas abdominais, dor lombar e sinais de hiperfunção hormonal, como síndrome de Cushing ou virilização, que podem dificultar o diagnóstico diferencial. O neuroblastoma pode apresentar uma gama de sintomas neurológicos não específicos e inexplicáveis, além de outras apresentações clínicas comuns, como erupção cutânea, constipação, diarreia e, até mesmo, distúrbios imunológicos em crianças previamente hígidas, como manifestação de síndrome paraneoplásica devido à presença de um tumor não diagnosticado6.
Este caso destaca a importância de uma investigação clínica e laboratorial aprofundada diante da queixa de dor abdominal persistente em crianças, principalmente quando os sintomas não melhoram com o tratamento inicial. A tomografia de abdômen com e sem contraste foi crucial para identificar a massa adrenal e as linfonodomegalias, e a biópsia confirmou o diagnóstico de neoplasia maligna.
Embora ainda não amplamente disponíveis no SUS, o uso do microRNA como biomarcador para diagnóstico e prognóstico, alvo terapêutico e fármacos têm sido discutidos, bem como o uso da cintilografia7,8.
O diagnóstico precoce de tumores adrenocorticais é fundamental, uma vez que o tratamento cirúrgico pode ser curativo nos casos iniciais9. No entanto, quando há metástases ou comprometimento de órgãos adjacentes, o tratamento oncológico, incluindo quimioterapia, é necessário, como no caso apresentado.
CONCLUSÃO
É importante considerar o diagnóstico de neoplasias malignas de glândula suprarrenal no contexto de dor abdominal e sintomas sistêmicos progressivos em crianças, principalmente quando a resposta aos tratamentos iniciais é insatisfatória. A investigação radiológica e a biópsia são fundamentais para a confirmação do diagnóstico e definição do tratamento10,11. O encaminhamento ao Serviço de Oncologia Pediátrica, avaliação de risco para definição da necessidade de cirurgia e/ou início de quimioterapia ou seguimento com conduta expectante são etapas cruciais para o tratamento e prognóstico do paciente.
REFERÊNCIAS
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Data de Submissão: 17/02/2025
Data de Aprovação: 30/04/2025
