INTRODUÇÃO
Penfigoide bolhoso (PB) é uma doença autoimune crônica que acomete principalmente a população idosa, sendo considerada extremamente rara na faixa etária pediátrica. Até 2015, menos de 100 casos pediátricos haviam sido descritos na literatura, sendo o primeiro relatado em 19771,2.
Dentro da população pediátrica, os grupos etários mais afetados são os lactentes e os adolescentes, com predomínio nos lactentes. Nessa faixa etária, a média de idade ao início dos sintomas é de aproximadamente 4,5 meses, sendo a forma moderada a grave (com acometimento superior a 10% da superfície corpórea) observada em mais de 80% dos casos3.
Do ponto de vista clínico, a doença pode ser facilmente confundida com outras dermatoses bolhosas da infância, como o pênfigo vulgar e a dermatose por IgA linear, o que torna a análise histológica essencial para a diferenciação diagnóstica e para o estabelecimento do manejo adequado4,5.
Por se tratar de uma condição rara em pediatria, o presente artigo tem como objetivo relatar um caso clínico, ressaltando a importância de incluí-la no diagnóstico diferencial das dermatoses bolhosas na infância, a fim de favorecer o reconhecimento precoce e o tratamento oportuno.
RELATO DE CASO
Lactente do sexo masculino, 5 meses de idade, foi admitido no pronto-socorro de um hospital pediátrico por irritabilidade e surgimento de lesões cutâneas difusas com seis dias de evolução. Previamente saudável, sem antecedentes de hospitalizações, filho único de pais não consanguíneos. Antecedente familiar relevante para doenças atópicas: mãe com dermatite atópica, asma e rinite alérgica.
No início do quadro, foi avaliado e diagnosticado com escabiose. Foi prescrito tratamento com loção de enxofre a 10%, porém sem melhora clínica.
As lesões iniciaram-se como máculas hiperemiadas em face e pescoço, associadas a pápulas e pequenas vesículas nos pés, com prurido intenso. Evoluíram para placas eritematosas com centro mais claro, em aspecto alvoide, progredindo para bolhas tensas (>1 cm de diâmetro), de conteúdo claro, predominantemente nos pés. Apresentou dois episódios febris autolimitados, sem recorrência, e sem outros sintomas sistêmicos.
Ao exame físico, observavam-se lesões em placas eritematosas, arredondadas e confluentes em tronco e membros, edema facial e de couro cabeludo, além de crostas melicéricas sobre áreas de escoriação. Bolhas íntegras estavam presentes próximas aos lábios, enquanto bolhas rotas nas plantas expunham áreas desnudas. Pequenas bolhas permaneciam íntegras. A mucosa oral não apresentava alterações (Figura 1).
Diante do quadro de lesões bolhosas sobre placas urticariformes, foi realizada biópsia de pele. O exame histopatológico e a imunofluorescência direta evidenciaram clivagem subepidérmica preenchida por células inflamatórias, predominantemente eosinófilos e células de Langerhans (Figura 2). Os achados foram compatíveis com o diagnóstico de penfigoide bolhoso.
Iniciou-se tratamento com prednisolona oral na dose de 2 mg/kg/dia, com resposta clínica favorável. O paciente recebeu alta para acompanhamento ambulatorial, com resolução completa das lesões em duas semanas de terapia corticosteroide (Figura 3).
O corticoide foi suspenso de forma gradual, sem recorrência das lesões. Até o momento da redação deste relato, o paciente permanece em acompanhamento dermatológico, sem recidiva há aproximadamente seis meses.
DISCUSSÃO
A etiologia do PB ainda é incerta, embora haja relatos de casos associados à vacinação. No entanto, considerando a alta frequência de imunizações durante o primeiro ano de vida, sugere-se que essa associação possa ser apenas coincidência3,6.
Do ponto de vista clínico, a maioria dos casos apresenta-se com pápulas e placas urticariformes pruriginosas, que evoluem para bolhas tensas. Geralmente, essas lesões acometem mais de 10% da superfície corporal, com predomínio em palmas, plantas e cabeça3-5. Um importante diagnóstico diferencial é a dermatose bolhosa por IgA, caracterizada por pápulas eritematosas cercadas por bolhas, formando o padrão clássico de “colar de pérolas”3,7.
No presente caso, o PB não foi inicialmente considerado, apesar da apresentação clínica típica, em razão da sua raridade na população pediátrica, o que levou ao tratamento inicial para uma condição mais comum.
Do ponto de vista fisiopatológico, são produzidos autoanticorpos contra os antígenos do penfigoide bolhoso 180 (anti-BP180 ou colágeno XVII) e 230 (anti-BP230), componentes de adesão conhecidos como hemidesmossomos. A presença desses anticorpos desencadeia uma resposta inflamatória predominantemente eosinofílica, que resulta em dano tecidual e formação de bolhas subepidérmicas. A imunofluorescência direta demonstra depósito linear de imunoglobulina G (IgG) e complemento C3 (C3) ao longo da membrana basal epidérmica8,9. No caso em questão, a avaliação histopatológica da biópsia cutânea revelou achados compatíveis com os descritos na literatura, sendo essencial para a confirmação diagnóstica.
O diagnóstico baseia-se na apresentação clínica típica de bolhas, principalmente em regiões acras, e é confirmado por biópsia com imunofluorescência direta, que mostra depósito linear de IgG e/ou C3 na membrana basal3. A detecção de autoanticorpos como anti-BP230 e, especialmente, anti-BP180 pode reforçar o diagnóstico8. A dosagem de autoanticorpos circulantes não foi realizada neste caso por indisponibilidade do exame na instituição.
O tratamento, na maioria dos casos, é feito com corticoides, que podem ser administrados de forma tópica ou sistêmica, a depender da gravidade. Em casos refratários, podem ser utilizados medicamentos como dapsona, imunoglobulinas, rituximabe, ciclosporina, azatioprina e micofenolato1,3. Um relato recente descreveu sucesso terapêutico com baricitinibe, fármaco já utilizado em adultos, em lactente resistente à terapia corticosteroide10. No presente caso, o paciente apresentou boa resposta à corticoterapia isolada, sem necessidade de outras intervenções.
O prognóstico é geralmente favorável, com remissão em semanas a meses e baixa taxa de recorrência. Quando presente, a recidiva costuma estar associada a infecções ou à retirada precoce do corticoide1,8. O paciente segue em acompanhamento ambulatorial, sem sinais de recorrência até o momento.
O termo de consentimento para elaboração do relato e utilização das imagens foi obtido junto aos responsáveis legais, e o estudo foi aprovado 88118125.7.0000.5361.
Em conclusão, este relato contribui para a literatura sobre uma condição rara e destaca a importância de se considerar o penfigoide bolhoso no diagnóstico diferencial das dermatoses bolhosas em pacientes pediátricos. O reconhecimento precoce e o tratamento adequado são fundamentais para melhores desfechos clínicos e melhora na qualidade de vida.
INFORMAÇÕES ADICIONAIS
Financiamento: Os autores declaram que não receberam financiamento específico para a realização deste estudo.
Conflito de interesses: Os autores declaram não haver conflito de interesses.
Número CAAE de aprovação no Comitê de Ética: 88118125.7.0000.5361
REFERÊNCIAS
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Data de Recebimento: 22/07/2025
Data de Revisão: 22/07/2025
Data de Aprovação: 20/08/2025
Data de Publicação: 10/09/2026
