INTRODUÇÃO
Sífilis congênita (SC) é a infecção causada pelo Treponema pallidum, transmitido da mãe para o concepto, via transplacentária ou no parto1. A doença é de notificação compulsória e os dados epidemiológicos demonstram aumento dos casos no Brasil2. A SC pode ser prevenida desde que a sífilis gestacional (SG) seja diagnosticada no pré-natal e tratada oportunamente3.
As possíveis manifestações clínicas da doença, desde casos assintomáticos a óbito fetal ou neonatal, aumentam os diagnósticos diferenciais, que devem ser investigados e descartados até a confirmação de SC. O tratamento com penicilina é preconizado e o paciente deve ser acompanhado para garantia de cura ou diagnóstico de sequelas4-7. O presente relato descreve um caso não habitual de SC que fez a equipe assistente aventar a possibilidade de maus-tratos, e objetiva discutir os achados clínicos e possíveis causas de falhas no tratamento materno. O estudo foi submetido e aprovado pelo comitê de ética da instituição onde o paciente foi assistido.
RELATO DE CASO
Lactente, masculino, dois meses e dezoito dias de idade, compareceu à emergência de um hospital pediátrico com história de choro à manipulação de antebraço direito. Ao ser examinado, apresentava dor à mobilização do membro. Como as imagens radiográficas evidenciaram fratura ulnar distal, questionou-se o mecanismo de trauma, que foi negado. O membro foi imobilizado.
Dois dias após, o paciente retorna à emergência com nova queixa de dor em membro superior esquerdo. Na ocasião, o exame físico revelou edema e dor à palpação do membro. As imagens radiográficas demonstraram fratura ulnar distal esquerda (Figura 1). O membro foi imobilizado e agendou-se consulta ambulatorial com equipe de ortopedia.
Figura 1. Sinais de fratura em região distal da ulna, bilateralmente, em radiografias de membros superiores em lactente com diagnóstico de sífilis congênita.
Como o paciente não compareceu, o serviço social do hospital foi acionado para realizar busca ativa por suspeita de negligência e maus-tratos.
Ao revisar os dados pré-natais, constatou-se histórico de SG, com tratamento adequado da gestante e de seu único parceiro sexual. Exames não treponêmicos (VDRL) seriados realizados na gestante apresentaram titulações de 1:256 (4 semanas de gestação), 1:64 (18 semanas), 1:32 (31 semanas), 1:16 (parto).
O paciente nasceu de parto vaginal, 38 semanas e 5 dias de gestação, 49,5 cm de comprimento, pesando 3410g, 35 cm de perímetro cefálico, Apgar 9/9. Triagens neonatais (Ortolani, reflexo vermelho, triagem auditiva, oximetria de pulso) sem alterações patológicas. Ao nascimento, apresentava VDRL 1:16, mesmo valor da mãe, optando-se por acompanhá-lo clínica e laboratorialmente. Com oito semanas de vida apresentava VDRL 1:4, queda de duas diluições.
Internado para investigação, ao exame físico, notou-se gemência à manipulação, membros superiores (MMSS) imobilizados, dermatite em fralda e congestão nasal. O peso foi plotado na curva de crescimento (peso x idade), Z-scores entre 0 e -2. Descartaram-se lesões oftalmológicas e neurossífilis. Radiografias mostraram, além das já citadas, imagem lítica em metáfise tibial distal, reação periosteal tibial e fibular difusas bilateralmente (Figura 2). Ultrassonografia de abdome descartou organomegalias. Exames complementares evidenciaram teste não treponêmico VDRL 1:512, alterações eritrocitárias, anemia, leucocitose, plaquetopenia, proteína C-reativa e fosfatase alcalina elevadas, liquor cristalino com VDRL negativo e proteinorraquia 33 g/dL. O tratamento com penicilina cristalina endovenosa, 50.000 UI/kg/dose, a cada 6 horas, por dez dias, foi iniciado.
Figura 2. Imagem lítica em metáfise tibial distal, reação periosteal tibial e fibular difusas bilateralmente, em radiografias de membros inferiores em lactente com diagnóstico de sífilis congênita.
Com a melhora da mobilidade após início do tratamento, diagnosticou-se pseudoparalisia de Parrot, fato corroborado por anamnese e exames físicos dirigidos, desenvolvimento neuropsicomotor adequado à faixa etária e ausência de lesões neurológicas e/ou articulares.
O paciente permaneceu internado 16 dias, evoluindo bem clinicamente. No seguimento ambulatorial pós-tratamento, os títulos do VDRL de 1, 2 e 4 meses foram, respectivamente, 1:128; 1:32 e 1:8. O controle radiográfico no quarto mês pós-tratamento demonstrou resolução das alterações ósseas. O paciente permanece em seguimento ambulatorial.
DISCUSSÃO
SC é uma doença infectocontagiosa que afeta múltiplos sistemas, causada pelo Treponema pallidum, e adquirida via transplacentária ou no parto. Entre 2009 e 2019, no Brasil, registraram-se 6.600 abortos, 6.218 natimortos e 1.835 óbitos em menores de um ano devido à infecção e, atualmente, a taxa de incidência é de 8,2 casos por mil nascidos vivos6. Segundo Korenromp et al. (2019)8, no mundo entre 2012 e 2016, os casos de SC apresentaram leve queda, apesar da estabilidade na prevalência de SG. Contudo há trabalhos reportando aumento. Nos Estados Unidos, entre 2013 e 2018, o acréscimo foi de 261%9. Na Inglaterra, passou de 0,001 (2015) para 0,014 casos por mil nascidos vivos em 201910.
Com relação à prevenção, diagnóstico e tratamento da SC, no Brasil, há diretrizes específicas e a notificação é compulsória.
A prevenção da SC, feita com rastreio no pré-natal no primeiro e terceiro trimestres de gestação, visa ao diagnóstico e tratamento da gestante e da parceria sexual. O rastreio no momento do parto e no puerpério visa a detectar reinfecção, falhas no tratamento e infecções em mulheres que não fizeram pré-natal ou que se infectaram tardiamente na gestação. Destaca-se, assim, a importância do pré-natal e do acompanhamento da criança exposta, principalmente em situações de vulnerabilidade4,5,7. Neste relato, o pré-natal com rastreamento, tratamento e monitorização, inclusive no parto, o puerpério e a adesão da parceria sexual ao tratamento foram adequados.
O diagnóstico da SC é realizado a partir da informação de SG não tratada ou inadequadamente tratada, ou manifestação de sinais e sintomas da doença ou laboratorialmente, por microscopia ou sorologia3. Ressalta-se que muitas crianças nascem assintomáticas, principalmente as que nascem de mães adequadamente tratadas. Contudo, apesar de haver um fluxograma para abordagem dessas crianças, é importante observar outros parâmetros para suspeitar de falhas, como valores altos do VDRL materno antes do tratamento ou do neonato ao nascer, mesmo que igual ao materno. A investigação é complementada com hemograma, radiografias, exame do liquor e pesquisa de infecções de transmissão vertical1,4,5.
SC pode ser classificada em precoce ou tardia. SC precoce quando se manifesta até dois anos de vida: prematuridade, baixo peso ao nascer, alterações hematológicas, lesões mucocutâneas, baixo ganho ponderal, meningite, convulsões, rinite, pseudoparalisia de Parrot e alterações ósseas, entre outros, podem ocorrer. Fraturas são menos frequentes, porém é sinal de maior gravidade11. Enquanto a SC tardia é quando, após o segundo ano, ocorrerem manifestações como úlcera gomosa, parestesias, surdez, entre outras1,2,4,5. Neste relato, o paciente apresentou alterações hematológicas, congestão nasal e fraturas e alterações ósseas.
Em relação à investigação, a SC tem amplo espectro clínico, tornando-se um desafio diagnóstico. Diagnósticos diferenciais devem ser considerados, dentre os quais os de maus-tratos, a depender do contexto11. O paciente do presente relato apresentou-se para um primeiro atendimento com fratura óssea, retornou com nova fratura e não compareceu à consulta de reavaliação, o que elevou a suspeita de maus-tratos e a mobilização do serviço social da instituição. Jacobs e colaboradores (2019) reportaram casos cujas manifestações de SC abriram margem para possibilidade diagnóstica de maus-tratos11-13.
O tratamento é realizado com penicilina. As indicações compreendem SC confirmada ou provável, cujo tratamento materno foi inadequadamente realizado, não comprovado ou realizado em menos de quatro semanas do parto. O seguimento deve ocorrer por dois anos ou até negativação dos exames não-treponêmicos1-5,14. Neste relato, a mãe, diagnosticada no pré-natal da atenção primária, foi adequadamente tratada e apresentou títulos decrescentes do VDRL. O neonato, testado ao nascimento e na consulta de puericultura, apresentou redução nas titulações do VDRL de 1:16 (parto) para 1:4 (oito semanas). Contudo a clínica e o exame não treponêmico na internação (VDRL 1:512) confirmaram a infecção.
Deve-se discutir então o motivo da infecção no RN. Estudos mostraram que falhas no tratamento ocorrem principalmente quando a gestante não é adequadamente tratada, drogas alternativas à penicilina são utilizadas, o tratamento é realizado de forma inadequada à fase da sífilis ou quando há falhas no acompanhamento pré-natal (dificuldade no acesso, baixa qualificação técnica dos profissionais de saúde ou falta de rastreamento e monitoramento)4,7. O estágio da doença (precoce, latente ou tardia) e a presença de outras infecções sexualmente transmissíveis (IST) também estão associados a taxas maiores de falhas terapêuticas14. Quando realizado adequadamente, as taxas de insucesso terapêutico da sífilis são baixíssimas, não havendo relatos de resistência do treponema à penicilina até o presente momento1,5. A reinfecção materna ocorre quando a gestante apresenta parcerias sexuais múltiplas, comportamento sexual não seguro ou não aderência do parceiro ao tratamento1,2,5,15. No presente caso, a gestante não possuía outra IST, tinha parceiro fixo e ambos foram tratados. Contudo, ao diagnóstico, o estágio da doença era desconhecido, podendo ser esta uma possível causa da transmissão da sífilis ao concepto.
CONSIDERAÇÕES FINAIS
Nota-se, no presente relato, a diversidade da apresentação clínica da infecção, muitas vezes com sintomas não facilmente identificáveis como relacionados à doença, ressaltando a necessidade da valorização de uma história clínica detalhada.
Evidencia-se também a necessidade de aprimoramento no processo investigativo da SG, incluindo acesso ao pré-natal de qualidade, testagem de IST, tratamento e seguimento adequados. Minimizar falhas no pré-natal, assim como o acompanhamento da criança exposta são importantes. As consequências da SG são previsíveis, preveníveis e tratáveis e, portanto, passíveis de mitigar os casos de SC.
REFERÊNCIAS
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1. Universidade Federal de Santa Catarina, Aluno Graduação em Medicina - Florianópolis - Santa Catarina - Brasil
2. Universidade Federal de Santa Catarina, Professora Assistente A2 do Departamento Pediatria - Florianópolis - Santa Catarina - Brasil
3. Hospital Infantil Joana de Gusmão, Infectologia Pediátrica - Florianópolis - Santa Catarina - Brasil
Endereço para correspondência:
Emanuela da Rocha Carvalho
Universidade Federal de Santa Catarina
R. Eng. Agronômico Andrei Cristian Ferreira, s/n - Trindade
Florianópolis - SC, 88040-900
E-mail: emanuela.carvalho@ufsc.br
Data de Submissão: 21/12/2021
Data de Aprovação: 21/02/2022
Recebido em: 21/12/2021
Aceito em: 21/02/2022
