Atresia de valva tricúspide e hipoplasia de ventrículo direito

INTRODUÇÃO

Atresia tricúspide é uma cardiopatia congênita cianótica, decorrente da agenesia (ausência da conexão atrioventricular direita) ou imperfuração da valva tricúspide, tendo como consequência a não comunicação direta entre átrio e ventrículo direito. A sobrevivência das crianças com atresia tricúspide depende da presença de um defeito em nível do septo interatrial permitindo a passagem do sangue do átrio direito para o átrio esquerdo. É uma malformação rara, correspondendo a 2,7% de todas as cardiopatias congênitas. A sua etiologia é desconhecida¹. Nosso estudo relata a experiência de um lactente encaminhado a nosso serviço com diagnóstico tardio de atresia tricúspide e hipoplasia de ventrículo direito, através do Ecocardiograma.


OBJETIVO

O objetivo deste relato de caso é descrever o manuseio de um lactente portador de atresia tricúspide e ventrículo direito hipoplásico, com presença de comunicação interatrial (CIA) e interventricular (CIV) amplas, bem como também fazer uma breve revisão da literatura sobre a afecção.


MÉTODOS

Para este relato, nos valemos de acompanhamento direto do caso, com anamnese e exames físicos diários, assim como coleta e análise de dados contidos em prontuário médico e revisão bibliográfica.


RELATO DE CASO

Paciente, sexo masculino, deu entrada em nosso Serviço com um mês e 28 dias de vida. Apresentou quadro de insuficiência respiratória súbita após engasgo e apneia, sendo intubado na cidade de origem e transferido para nosso Serviço. À admissão, foi auscultado sopro sistólico panfocal, com área cardíaca aumentada à radiografia de tórax e sinais de hiperfluxo pulmonar. Realizado ecocardiograma, que evidenciou CIA de 9 mm, atresia de valva tricúspide com hipoplasia de ventrículo direito, hiperfluxo pulmonar importante, CIV de 8,5 mm, com gradiente pela CIV de 30 mmHg, ausência de canal arterial, átrio e ventrículo esquerdo dilatados. Paciente foi transferido à UTI, iniciado tratamento clínico da cardiopatia e programação do procedimento cirúrgico.


DISCUSSÃO

Atresia tricúspide consiste em ausência completa da conexão atrioventricular direita. CIA e CIV ou persistência do canal arterial são lesões associadas obrigatórias para manter o fluxo pulmonar². Conforme demonstrado, a condição predomina no sexo masculino e se associa à hipoplasia de ventrículo direito em 100% dos casos³. Ainda, como características da malformação, o paciente apresentava CIV ampla e estenose pulmonar ausente. Portanto, ocorria um hiperfluxo pulmonar, gerando sintomatologia de insuficiência cardíaca.

A abordagem abrange diferentes aspectos, sendo o tratamento cirúrgico obrigatório para a doença². A idade avançada no momento da cirurgia aumenta a mortalidade, uma vez que a prolongada sobrecarga de volume no ventrículo funcionante e a persistência da cianose contribuem para a deterioração progressiva do músculo cardíaco⁴. O paciente relatado recebeu tratamento clínico, incluindo diuréticos, vasodilatadores e digitálicos; ademais, foi programada cirurgia para correção da malformação.


CONCLUSÃO

Nossa experiência demonstra que o manuseio clínico-cirúrgico das atresias tricúspides pode atingir resultados satisfatórios em nosso meio, desde que haja um reconhecimento precoce da cardiopatia congênita cianótica por parte do pediatra, com transferência do paciente para centro de referência em cardiologia pediátrica em tempo hábil.


REFERÊNCIAS

1. Mattos SS, Rodrigues JV, Severi R, Nunes M, Cunha CEG, Melo VB, et al. Manuseio da atresia tricúspide em neonatos. Relato de três casos e revisão da literatura. J Pediatr. 1994;70(1):33-8.

2. Campos Júnior D, Burns DAR, Lopez FA. Tratado de Pediatria. 3ª ed. Barueri: Manole; 2014.

3. Blasubramanian S, Tacy T. Tricuspid valve (TV) atresia. UpToDate [acesso 2017 Nov 27]. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/tricuspid-valve-tv-atresia

4. Mastalir ET, Kalil RAK, Horowitz ESK, Wender O, Sant’Anna JR, Prates PR, et al. Desfechos Clínicos Tardios da Cirurgia de Fontan em Pacientes com Atresia Tricúspide. Arq Bras Cardiol. 2002;79(1):51-5.










1. Médica - Residente Pediatria
2. Médica Pediatra - Docente Residência de Pediatria HC- UFTM

Endereço para correspondência:
Graziela Cruz e Silva
Hospital De Clínicas, Universidade Federal do Triângulo Mineiro - UFTM
Rua João Alfredo, nº 560, Apto 602, Bloco A, Nossa Senhora da Abadia
Uberaba - MG. Brasil. CEP: 38025300

Data de Submissão: 21/12/2016
Data de Aprovação: 12/10/2017

Recebido em: 21/12/2016

Aceito em: 12/10/2017