Aneurisma da veia de galeno: relato de caso

INTRODUÇÃO

A malformação aneurismática da veia Galeno (MAVG) é uma anomalia rara, representando menos de 1% de todas as malformações vasculares cerebrais congênitas, mas representando 30% destas em idade pediátrica^1,2. É uma malformação arteriovenosa cerebral, de desenvolvimento pré-natal, que se inicia antes das dez semanas de gestação, e que resulta da formação de fístulas arteriovenosas entre a circulação coroideia e a veia mediana prosencefálica, um vaso embrionário precursor da veia de Galeno, que se torna dilatado^1,3-5.

A gravidade da MAVG é variável e as manifestações clínicas podem ser distintas consoante a idade de apresentação^2,5. O período pré-natal pode apresentar-se com sinais de insuficiência cardíaca, hidrocefalia (pela congestão venosa que condiciona), ou oligohidrâmnios, uma consequência do baixo fluxo renal (secundário à insuficiência cardíaca)^1,10. No período neonatal a apresentação clínica mais frequente é a insuficiência cardíaca de alto débito, podendo raramente ter outras formas de apresentação, nomeadamente enterocolite necrosante, secundária à hipoperfusão intestinal^2,7.


RELATO DE CASO

Recém-nascido (RN), previamente diagnosticado com malformação fetal por ecografia realizada durante o pré-natal, evidenciando: Aneurisma de veia de Galeno com dilatação de sistema venoso e cardiomegalia, sugerindo insuficiência cardíaca. Ducto venoso com aumento de índice de pulsatilidade (IP).

Sexo masculino, nascido com idade gestacional de 30 semanas e 1 dia, por cesariana, pesando 3000 gramas, apresentação cefálica, líquido amniótico claro, bolsa rota rompida no ato, procedimento realizado em Hospital Materno Infantil de Brasília/DF. Não havia circular de cordão. Foi recebido em campos estéreis, chorou forte logo ao nascer, clampeamento tardio de cordão. Levado ao berço aquecido, secado, aspirada boca e vias aéreas superiores, verificada frequência cardíaca (FC)< 100bpm e respiração irregular, sendo iniciada ventilação por pressão positiva (VPP) com máscara FiO2 30%, com boa resposta. Evoluiu com desconforto respiratório moderado. Monitorizado com oximetria de pulso, saturação oscilando entre 75-82%. Houve necessidade de aumento da fração inspiratória de oxigênio (FiO2) até 60%, com redução gradual até 25%. Realizado exame físico sumário e medidas antropométricas. O índice do Apgar foi 6 ao primeiro minuto e 8 ao quinto. Com eliminações fisiológicas presentes. Teste rápido HIV e VDRL da admissão, não reagentes.

Apresentou desconforto respiratório após o nascimento, sendo encaminhado à Unidade de Terapia Intensiva Neonatal (UTIN), sendo instalado CPAP nasal e realizado radiografia de tórax, evidenciando cardiomegalia e campos pulmonares normais. Suspenso CPAP nasal com cerca de 20 horas de vida e colocado em Hood. No 2º dia de vida foi realizado ultrassonografia transfontanelar que detectou uma estrutura cística na região da veia de Galeno. A adição do Doppler mostrou turbilhonamento do fluxo sanguíneo, evidenciando o caráter vascular da lesão (Figura 1).




No 3º dia de vida foi realizado ecocardiograma, evidenciando sinais de hipertensão pulmonar acentuada, iniciou-se furosemida. Apresentou aumento do desconforto respiratório, piora da perfusão periférica e ictus hiperdinâmico. Foi colocado em ventilação mecânica (VM), aumentada dose de furosemida, associada à noradrenalina (substituída por dobutamina, após 6º dia). Realizado ecocardiograma no 7º dia, evidenciando sinais de hipertensão pulmonar e boa função ventricular. Seguindo em VM com FiO2 de 25% / delta P (dP) de 14 / Tempo inspiratório (Ti) de 0,38 / PEEP 6.0 / frequência respiratória (FR) de 45. Em uso de dobutamina, furosemida, espironolactona e sedoanalgesia (fentanil e Midazolam). Transferido, no 8º dia, para o Instituto Hospital de Base - DF (IHB-DF), para procedimento de embolização de aneurisma da veia de Galeno. Submetido ao procedimento de embolização de aneurisma da veia de Galeno, no setor de hemodinâmica do IHB-DF. Durante o procedimento, evoluiu com parada cardíaca por provável hipoventilação, a equipe da Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica (UTIP) foi acionada após cerca de 10 minutos para auxílio ao suporte. Realizado massagem cardíaca e após 3 minutos criança retornou à atividade elétrica, com pulsos centrais palpáveis e periféricos finos, pele rendilhada, hipotérmico e bradicárdico. Pupilas midriáticas sem fotorreação. Tempo total de parada: 13 minutos. Realizados 7 bolus de adrenalina e 2 bolus de atropina. Gasometria arterial após retorno: pH: 6,71, PaO2: 28,4, PaCO2: 157,8; Bicarbonato: 19,6; base excess (BE): -16,9; Saturação de O2 SO2): 31,5%; Lactato: 6; Na⁺: 134; K⁺ 3,6; Hematócrito (Htc): 29,2%. Observado que carrinho de anestesia não gerava volume pulmonar efetivo, sendo trocada por ventilação por bolsa válvula máscara (BVM). Apresentou melhora da FC, permanecendo em torno de 125bpm e perfusão. Gasometria após 15 minutos de ventilação BVM: pH: 6,99; PaO2: 170,8; PaCO2: 52,2; Bicarbonato: 12,4; BE: -18,3; SO2: 98,7% Lactato: 8,2; Glic: 149; Na^+: 141; K⁺: 3,31; Htc: 29,1%.

No 1º dia pós-operatório (DPO), paciente evoluiu estável hemodinamicamente às custas de adrenalina 0,6mcg/kg/min e dobutamina 8mcg/kg/min, com pressões arteriais (PAs) adequadas, mantendo taquicardia. Apresentou 2 picos febris de até 38ºC com taquicardia, sendo reduzida temperatura da incubadora e administrada 1 dose de dipirona. Teve crise convulsiva, sendo realizado dose de ataque de fenobarbital e deixado manutenção; sem novos episódios convulsivos. Seguiu com diurese aumentada em uso de furosemida, ictérico, porém sem nível de fototerapia. Foi observado que o RN não apresentava movimentação de membro inferior esquerdo.

No 2º DPO de embolização parcial (30%) de aneurisma de veia de Galeno, seguiu grave, em VM com parâmetros moderados: pressão inspiratória (PI) de 16; PEEP de 6 e FiO2 de 40%, estável hemodinamicamente em uso de adrenalina (0,5mcg/kg/min) e dobutamina (5mcg/kg/min). Foi reduzida no início da tarde, com boa tolerância no momento. Não apresentou mais crises convulsivas. Houve um pico febril nos últimos controles de 37,8ºC, iniciou uso de cefepime e vancomicina desde o 1° DPO. Tolerando bem o início da dieta, até o momento sem distensão ou vômitos. Sem intercorrências no período. Realizado raio-X de tórax, evidenciando: cardiomegalia importante, com infiltrado peri-hilar discreto bilateral, sem áreas de condensação ou atelectasia.

RN evoluiu com piora hemodinâmica, sendo necessário aumento da epinefrina até 0,7mcg/kg/min, e também apresentou episódios de dessaturação. Aumentado fentanil para 3mcg/kg/min, no entanto, ainda apresentou bradicardia com 77bpm com dessaturação por +/-5min. Sendo realizado massagem cardíaca, adrenalina, atropina e aumentados adrenalina 1mcg/kg/min e parâmetros respiratórios: PI de 24; PEEP de 1cmH2O; FR de 45; FiO2 de 100%. Tempo inspiratório de: 0,4.

RN apresentou parada cardíaca, foi reanimado (realizado massagem cardíaca, bicarbonato de sódio 8,4%, adrenalina, atropina), aumentado adrenalina para 1mcg/kg/min. Ventilação mecânica com parâmetros elevados e Fio2 de 100%. Não houve sucesso nas manobras de reanimação, constatando óbito, após 1 mês e 5 dias de vida.


DISCUSSÃO

O diagnóstico é efetuado na maioria dos casos no período neonatal⁵, mas já a partir da 14ª semana de gestação é possível observar alterações na ecografia obstétrica. Pode ser visível uma dilatação cística cerebral ou estarem associadas alterações como a ventriculomegalia e o oligohidrâmnios¹ (Figura 2). No recém-nascido a ecografia transfontanelar, com estudo de Doppler, revela-se importante no diagnóstico por ser um exame facilmente disponível, não invasivo e que não requer sedação^5,9.




Acredita-se que 94% dos casos são diagnosticados no período neonatal, isso se deve geralmente às manifestações de insuficiência cardíaca apresentadas pelo recém-nascido¹¹, como no caso descrito. O manejo da insuficiência cardíaca neste tipo de paciente é um desafio, contudo, sabe-se que os diuréticos e a restrição de volume, para reduzir a pré-carga, são os pilares do tratamento¹². O paciente aqui relatado, fez uso dos diuréticos e também de drogas vasoativas (DVA), para compensar o quadro de insuficiência cardiológica.

No estudo de Lasjaunias¹², o maior estudo de embolização transarterial (216 pacientes) com MAVG, o óbito ocorreu em 10,6% dos pacientes, apesar da embolização, ou como resultado desse procedimento. Dos sobreviventes, 74% tinham desenvolvimento neuropsicomotor normal, 15,6% apresentavam déficit cognitivo moderado e 10,4% apresentavam déficit cognitivo grave. A idade parece ser um importante fator prognóstico. A mortalidade neonatal foi de 52% em comparação com os 10,6% do conjunto de coorte¹². No caso apresentado, houve falecimento do paciente, corroborando com a pesquisa citada, em relação aos altos índices de mortalidade nos primeiros dias de vida.

O RN foi submetido à embolização transarterial por embolização de circulação anterior. Essa é considerada a melhor opção para o tratamento desse tipo de lesão, deixando a cirurgia aberta para casos reservados ou raramente para complementação do tratamento endovascular¹³. A embolização total da malformação não é necessária, tendo em vista que a obliteração parcial, de um terço à metade da lesão, assim como foi realizada no paciente descrito (foi embolizado 30%), já é suficiente para se atingir melhora clínica¹⁴. Os materiais para embolização, como os coils e microbalões, podem ser utilizados no intuito de reduzirem o fluxo da fístula, permitindo o uso mais seguro de Onyx^® ou de cianoacrilato.

No procedimento endovascular, o paciente apresentou parada respiratória, sendo reanimado pela equipe da UTIP, retornando à atividade elétrica após 13 minutos. Porém, agravado ainda mais seu complexo quadro e vindo a falecer após 1 mês e 5 dias. Não tendo assim um desfecho favorável da patologia.


REFERÊNCIAS

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11. Félix L, Souza AR, Queiroz AP, Diniz C, Lima M, Santos RE, et al. Ultrassonografia pré-natal no diagnóstico de aneurisma da veia de galeno. Acta Med Port. 2010;23(3):505-10.

12. Lasjaunias PL, Chang SM, Sachet M, Alvarez H, Rodesch G, Garcia-Monaco R. The management of vein of Galen aneurysmal malformations. Neurosurgery. 2006;59(5 Suppl 3):S184-94. - ref é igual a n. 6

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Universidade Católica de Brasília, Departamento de Medicina - Brasília - DF - Brasil

Endereço para correspondência:
Pedro Henrique Matias Peres
Universidade Católica de Brasília - Departamento de Medicina
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E-mail: pedromhperes@gmail.com

Data de Submissão: 27/10/2018
Data de Aprovação: 15/01/2019

Recebido em: 27/10/2018

Aceito em: 15/01/2019