Atresia de esôfago (AE) com fístula traqueoesofágica (FTE) é uma malformação congênita relativamente comum, afetando um em 2.500 a 4.000 nascidos vivos. Em 30-50% dos casos a AE/FTE está associada a outras anormalidades, mais comumente fazendo parte do espectro VACTERL (vertebral, anorretal, cardíaca, traqueoesofágica, renal e membros)¹. A obstrução duodenal congênita (ODC) afeta aproximadamente um em 2.500 a 10.000 nascidos vivos, representando quase metade de todos os casos de obstrução intestinal neonatal. A ODC pode ser de causa intrínseca como a atresia, estenose e membrana duodenal ou extrínseca por pâncreas anular, má rotação intestinal e veia porta pré-duodenal². A associação entre AE e ODC é uma entidade rara, não associada ao complexo VACTERL e pouco descrita na literatura.
RELATO DE CASO
Caso 1
Recém-nascido de 30 semanas de gestação, com peso ao nascer de 1.325 gramas. Polidramnia gestacional e ecocardiograma fetal com persistência do canal arterial e comunicação interatrial. Portador de Síndrome de Down e sem outras malformações aparentes. Na sala de parto tentou-se passar sonda nasogástrica, porém sem progressão. Encaminhado para unidade de terapia intensiva devido à prematuridade. Radiografia de tórax e abdome mostrou AE com provável associação à FTE e sinal da dupla bolha consistente com ODC (Figura 1). Realizado procedimento cirúrgico no 3° dia de vida em que foi comprovado a AE/FTE corrigida com anastomose esofágica primária e obstrução duodenal do tipo pâncreas anular reparada com duodeno-duodeno anastomose (diamond shaped), ambos os procedimentos em tempo cirúrgico único. Evoluiu bem, sendo alimentado por via oral no 7° dia pós-operatório e com alta hospitalar após 60 dias devido ao muito baixo peso e as complicações cardíacas associadas. Realizada 10 sessões de dilatação esofágica devido à estenose no período de 12 meses. Após um ano de vida foi submetido à orquidopexia bilateral e fundoplicatura videolaparoscópica para correção de doença do refluxo gastresofágico. Segue há dois anos em acompanhamento ambulatorial sem intercorrências.
Figura 1. A. Radiografia de tórax com sonda nasogástrica sem progressão dobrando-se em coto esofágico superior; B. Sinal da dupla bolha, sugestivo de obstrução duodenal.Recém-nascido de 31 semanas de gestação, com peso ao nascer de 1.880 gramas. Polidramnia gestacional. Sem outras malformações aparentes. Na sala de parto tentou-se passar sonda nasogástrica, porém sem sucesso. Encaminhado para a unidade de terapia intensiva devido à idade gestacional e investigação clínica. Radiografia de tórax e abdome também mostrou AE com coto proximal em transição cervicotorácica com provável associação à FTE e sinal da dupla bolha compatível com ODC (Figura 2). Realizado procedimento cirúrgico no 2° dia de vida, onde foi comprovado a AE/FTE do tipo long-gap (04 corpos vertebrais), sendo optado pela realização de esofagostomia cervical com ligadura da fístula distal e tratamento da obstrução duodenal do tipo pâncreas anular reparada com duodeno-duodeno anastomose (diamond shaped), realizada em tempo cirúrgico único, além de gastrostomia. Evoluiu bem, sendo alimentado no 5° dia pós-operatório e alta hospitalar após 40 dias devido ao baixo peso ao nascer e complicações neurológicas (hemorragia ventricular e síndrome convulsiva). O paciente segue há dois anos em acompanhamento ambulatorial sem intercorrências e em programação cirúrgica para reconstrução de trânsito esofágico ao completar idade e peso ideal.
Figura 2. A. Radiografia de tórax com parada de progressão de contraste em posição cervicotorácica; B. Sinal da dupla bolha.A associação de AE com ou sem FTE e ODC é conhecido, embora raro3. Série publicada por Ein et al.3 de 30 anos mostrou associação entre AE com ou sem FTE e ODC de 6%.
O manejo adequado do recém-nascido com AE com ou sem FTE e ODC reside no reconhecimento precoce dessas duas anomalias e uma abordagem bem organizada para seu reparo. Em bebês portadores de AE com FTE, o diagnóstico de um quadro coexistente de ODC geralmente pode ser sugerido com uma radiografia de abdome em que é visualizado do sinal da dupla bolha, como foram os dois casos descritos3. Nos casos de AE sem FTE, o diagnóstico de ODC, na maioria das vezes é retardado até que o trânsito esofágico seja estabelecido ou quando a alimentação por gastrostomia falha4 podendo levar ao aumento da taxa de mortalidade, sobretudo por broncoaspiração e insuficiência respiratória3, o que não foi descrito nessa casuística relatada.
O momento do reparo cirúrgico ainda é controverso5 devido às comorbidades e malformações associadas. O procedimento programado com diagnóstico prévio das duas afecções, AE e ODC, parece reduzir mortalidade em 26%3, porém não é possível atribuir somente a este dado essa redução, visto que se trata de um fenômeno com múltiplas variáveis em virtude de toda complexidade dos casos.
CONCLUSÃO
A AE com ou sem FTE associado à ODC é uma entidade rara que merece conhecimento. A investigação complementar de outras malformações congênitas do tubo digestivo, como a ODC, para além do espectro VACTERL em recém-nascidos portadores de AE com ou sem FTE deve ser sempre realizada com propedêutica simples e sinais precoces de não progressão da dieta após reestabelecimento do trânsito esofágico. O tratamento de forma programada e sincrônicas das duas malformações (AE e ODC) traz uma redução considerável da mortalidade, sobretudo devido à redução de complicações associados à ODC como pneumonia aspirativa. Portanto, o manejo cirúrgico de recém-nascidos com múltiplas malformações permanece um desafio para o cirurgião pediátrico que atrelado à alta suspeição clínica com organização e eficiência no tratamento traz, na maioria das vezes, melhores desfechos.
REFERÊNCIAS
1. Stark Z, Patel N, Clarnette T, Moody A. Triad of tracheoesophageal fistula-esophageal atresia, pulmonar hypoplasia, and duodenal atresia. J Pediatr Surg. 2007 Jun;42(6):1146-8.
2. Chen QJ, Gao ZG, Tou JF, Quan YZ, Li MJ, Xiong QX, et al. Congenital duodenal obstruction in neonates: a decade’s experience from one center. World J Pediatr. 2014 Aug;10(3):238-44.
3. Ein SH, Palder SB, Filler RM. Babies with esophageal and duodenal atresia: a 30-year review of a multifaceted problem. J Pediatr Surg. 2006 Mar;41(3):530-2.
4. McCook TA, Felman AH. Esophageal atresia, duodenal atresia and gastric distension: experience of 18 patients. J Pediatr Surg. 1981;16:4-7.
5. Karlan M, Thompson J, Clatworthy Junior HW. Congenital atresia of the esophagus with tracheoesophageal fistula and duodenal atresia. Surgery. 1957;41:544-8.
Universidade Estadual de Londrina, Departamento de Pediatria e Cirurgia Pediátrica da Universidade Estadual de Londrina, Hospital Universitário Regional
do Norte do Paraná, Londrina, PR, Brasil - Londrina - PR - Brasil
Endereço para correspondência:
Julio Onofre de Oliveira Tavares
Universidade Estadual de Londrina
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E-mail: julioonofre.qi@gmail.com
Data de Submissão: 06/02/2019
Data de Aprovação: 08/04/2020
Recebido em: 06/02/2019
Aceito em: 08/04/2020
