A sífilis congênita (SC) é uma doença infectocontagiosa transmitida pelas espiroquetas do Treponema pallidum. Essas, por sua vez, podem atravessar a placenta em qualquer fase da gestação, entretanto, a resposta imune mais potente acontece entre 18ª e 22ª semana de idade gestacional, quando pode-se visualizar as características da sífilis congênita1. O Treponema também pode invadir o sistema nervoso central (SNC), passando a ser chamado de neurossífilis congênita, determinando alterações no líquido cefalorraquidiano (LCR), ou ainda, paralisia geral progressiva2.
O início tardio do acompanhamento pré-natal, o número insuficiente de consultas, os antecedentes obstétricos de risco, além do baixo nível socioeconômico e/ou de escolaridade são fatores de risco e sinais de alarme para possíveis doenças sexualmente transmissíveis, incluindo a sífilis3. Aproximadamente 60 a 90% dos recém-nascidos infectados são assintomáticos, sendo que apenas os casos mais graves evidenciam sintomas. Dentre as manifestações clínicas mais frequentes estão a rinite sifilítica, hepatoesplenomegalia, icterícia e linfadenopatia generalizada. Entretanto, essas manifestações são inespecíficas e merecem diagnóstico diferencial com outras infecções congênitas1,3.
Ao investigar o envolvimento do sistema nervoso central, o diagnóstico de neurossífilis provável dá-se pela presença de pleocitose, ou seja, mais de 25 leucócitos em lactentes menores de 1 mês de idade e/ou proteinorraquia, com proteínas no líquor maior que 150mg/dL4. Contudo, para ser considerado neurossífilis confirmado, é necessário a presença do VDRL reagente no líquido cefalorraquidiano, mesmo que tal exame apresente uma sensibilidade de 54% e especificidade de 90%5.
De acordo com a OMS (Organização Mundial de Saúde) a sífilis afeta mais de 1 milhão de gestantes por ano, sendo mais de 300 mil mortes fetais e neonatais, em todo o mundo. O Rio Grande do Sul está entre os estados brasileiros que mais possuem casos notificados de gestantes com sífilis e de recém-nascidos com sífilis congênita, no ano de 20166.
Apesar do aumento da incidência de sífilis congênita e/ou neurossífilis, geralmente os pacientes apresentam-se assintomáticos e ou não apresentam VDRL reagente no líquor, devido à sua baixa sensibilidade. Portanto, objetivamos relatar um caso sintomático e com alteração liquórica, para complementar a literatura.
RELATO DE CASO
Recém-nascido (RN), sexo feminino, nascido de parto vaginal em julho de 2018, devido a trabalho de parto prematuro, recebeu um Apgar de 4 e 9, no primeiro e quinto minuto, respectivamente, sendo necessário ventilação por pressão positiva (VPP) na sala de parto. Idade gestacional (IG) de 35 semanas e 3 dias, por uma ultrassonografia precoce. Pesou 2.140g ao nascimento e mediu 43cm. Logo, em sua inspeção observou-se a presença de lesões vesicobolhosas com conteúdo seroso em região palmoplantar, que se rompiam facilmente liberando esse líquido translúcido e deixando um fundo hiperemiado (Figura 1. e 2.) Essas lesões por sua vez sugeriram o diagnóstico de pênfigo palmoplantar, que associado à hepatoesplenomegalia que o bebê apresentava, nos fez pensar em doenças congênitas.
Figura 1. Descamação em mão, evolução de bolhas com conteúdo seroso.
Figura 2. Descamação em pés, após rompimento de bolhas serosas.Revisando a história materna descobriu-se que a gestante realizou exame para rastreio de sífilis durante o pré-natal, o VDRL (Venereal Disease Research Laboratory), evidenciando titulação de 1:32, no terceiro trimestre da gestação. Foi prescrito o tratamento com 3 doses de penicilina benzatina, no entanto não houve tempo hábil para o tratamento completo, sendo que realizou apenas a primeira dose, e essa ocorreu 3 dias antes do parto. Outras sorologias para doenças infectocontagiosas estavam negativas e paciente não possuía outras comorbidades. Negava uso de álcool ou drogas durante a gestação.
Na maternidade o VDRL da puérpera veio com um valor de 1:128, enquanto no RN evidenciou VDRL de 1:512. Realizado rastreio completo para sífilis congênita e neurossífilis com hemograma, radiografia de ossos longos e punção lombar. Os resultados evidenciaram: hemograma com Rodwell 2, por neutrofilia e aumento de imaturos, radiografia de ossos longos normal, porém, o líquor mostrou-se alterado. Mesmo uma coleta sem acidente de punção, o VDRL do líquido cefalorraquidiano apresentou-se reagente (1:2), e com 25cél/mm³ de leucócitos e 95mg/dL de proteínas.
Diante do quadro clínico, exames laboratoriais e história materna, fez-se o diagnóstico de neurossífilis congênita, iniciando o tratamento conforme protocolo do Ministério da Saúde (MS)1 com 50.000UI/Kg/dia de penicilina cristalina, endovenosa, durante 10 dias. Recebeu alta hospitalar com a pele íntegra e exame físico neurológico sem alterações. Fez acompanhamento ambulatorial e controle de sorologias, sendo VDRL negativo no 1º e 2º mês subsequente.
DISCUSSÃO
Vários são os estudos epidemiológicos que evidenciam o aumento crescente da sífilis gestacional e congênita em nosso meio. Um deles destacou que Porto Alegre e Recife chegaram a 18 por 1.000 nascidos vivos no ano de 20137. E conseguimos ver esse aumento em nosso dia a dia, como nosso caso relatado.
Um líquor apresentando pleocitose (> 25leucocitos/mL) ou proteinorraquia (> 150mg/dL) alertam para um diagnóstico de neurossífilis provável, contudo, a presença do VDRL reagente no líquido cefalorraquidiano confirma a doença2. Cardoso et al.8 fizeram um estudo transversal analisando 175 casos de sífilis em gestantes e sífilis congênitas correspondentes, entre 2008 e 2010. Esse estudo, por sua vez, obteve um resultado de VDRL no líquor dos RNs reagente em 21% deles e a maioria (77,8%) apresentavam título maior que 1:8 no LCR. Além disso, 36% dos recém-nascidos eram assintomáticos8. Visto isso, apesar de possuir um grande número de RNs assintomáticos, destaca-se a prevalência das alterações liquóricas, indicando neurossífilis congênita.
A penicilina continua a ser a medicação de escolha para a sífilis, existindo poucos estudos a respeito de drogas alternativas que realmente são eficazes contra o Treponema pallidum. Logo, pacientes que realizam o tratamento com medicações de 2ª escolha podem não estar totalmente livres da doença9. A literatura traz referências de que após 12 a 15 meses do tratamento adequado o VDRL já deve estar negativado4 e conseguimos esse resultado já no 2º mês de vida.
As lesões vesicobolhosas presentes em nosso recém-nascido, apresentam algumas diferenças das encontradas na literatura. Comumente apresentam-se como erupção papuloescamosa ou uma dermatite descamativa envolvendo região palmoplantar10; estas por sua vez, no nosso relato, foram a evolução do quadro ao longo do tratamento (descamativa), e não as lesões inicias. O importante, na verdade, é observar as alterações e pensar em diagnósticos diferenciais que possam sugerir doenças congênitas.
A SC é uma doença prevenível, tratável e curável. Diante do exposto, não se pode perder a oportunidade de, nas consultas do pré-natal e/ou do nascimento na maternidade, fazer o diagnóstico e tratar os pacientes portadores da doença, tentando extinguir a sífilis novamente.
CONCLUSÃO
Conclui-se que a sífilis congênita e neurossífilis voltaram a ser uma doença prevalente, e que quando não tratada pode trazer várias complicações. Os estudos e informações à população geral fazem parte da educação em saúde e merecem maior atenção quando relacionada ao pré-natal e a disponibilidade de tratamento.
REFERÊNCIAS
1. Ministério da Saúde (BR). Protocolo clínico e diretrizes terapêuticas para prevenção da transmissão vertical do HIV, sífilis e hepatites virais. Brasília (DF): Ministério da Saúde; 2018.
2. Menezes MLB, Marques CAS, Leal TMA, Melo MC, Lima PR. Neurossífilis congênita: ainda um grave problema de saúde pública. J Bras Doenças Sex Transm. 2007;19(3-4):134-8.
3. Ministério da Saúde (BR). Protocolo clínico e diretrizes terapêuticas para prevenção da transmissão vertical do HIV, sífilis e hepatites virais. Brasília (DF): Ministério da Saúde; 2019.
4. Guinsburg R, Santos AMN. Critérios diagnósticos e tratamento da sífilis congênita. São Paulo (SP): Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP); 2010.
5. Dobson SR. Congenital syphilis: clinical features and diagnosis. UpToDate [Internet]. 2019 Jan; [acesso em 2019 Dez 23]. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/congenital-syphilis-clinical-features-and-diagnosis
6. Feitosa JAS, Rocha CHR, Costa FS. Artigo de revisão: sífilis congênita. Rev Med Saúde Brasília. 2016;5(2):286-97.
7. Silveira SLA. Estudo epidemiológico da sífilis congênita: a realidade de um hospital universitário terciário [dissertação]. São Paulo (SP): Universidade Estadual Paulista “Júlio de Mesquita Filho” - Residência Médica; 2017.
8. Cardoso ARP, Araújo MAL, Cavalcante MS, Frota MA, Melo SP. Análise dos casos de sífilis gestacional e congênita nos anos de 2008 a 2010 em Fortaleza, Ceará, Brasil. Ciênc Saúde Colet [Internet]. 2018 Fev; [citado 2019 Dez 29]; 23(2):563-74. Disponível em: https://www.scielosp.org/article/csc/2018.v23n2/563-574
9. Ministério da Saúde (BR). Secretaria de Vigilância da Saúde. Boletim epidemiológico [Internet]. Brasília (DF): Ministério da Saúde; 2017; [acesso em 2018 Set 20]; 48(36):1-44. Disponível em: http://www.aids.gov.br/pt-br/pub/2017/boletim-epidemiologico-de-sifilis-2017
10. Mathes E, Howard RM. Vesicular, pustular, and bullos lesions in the newborn and infant. UpToDate [Internet]. 2018 Dez; [citado 2020 Fev 13]. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/vesicular-pustular-and-bullous-lesions-in-the-newborn-and-infant
1. Hospital Universitário São Francisco de Paula, Residência Médica em Pediatria - Pelotas - Rio Grande do Sul - Brasil
2. Hospital Nossa Senhora da Conceição, Setor de Pediatria - Tubarão - Santa Catarina - Brasil
Endereço para correspondência:
Tuany Martins Nunes
Hospital Universitário São Francisco de Paula
Rua Mal. Deodoro, 1123 - Centro
Pelotas - RS, Brasil. CEP: 96020-220
E-mail: tuanymn@gmail.com
Data de Submissão: 12/02/2019
Data de Aprovação: 08/04/2020
Recebido em: 12/02/2019
Aceito em: 08/04/2020
