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A atresia de esôfago, com ou sem fístula traqueoesofágica, e as obstruções duodenais congênitas são alterações relativamente frequentes do tubo digestivo em cirurgia pediátrica. A combinação de ambas, embora descrita na literatura, é incomum. Supõe-se que o diagnóstico precoce com exames de imagem e a programação cirúrgica combinada, embora ainda indefinida, pode reduzir a mortalidade dessas crianças. Relata-se os casos de dois recémnascidos com atresia de esôfago e obstrução duodenal congênita, interessando o diagnóstico, tratamento cirúrgico e a evolução clínica.