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Síndrome hemofagocítica como manifestação inicial do lúpus eritematoso sistêmico na infância
Camila de Sá Conceição; Nicolas Pereira de Brito; Isabelle Giacomett de Carvalho Domingos Silva; Tainá Garcia Ferreira Gama; Andresa Tumelero; Bruna Meira Fadel,
Resid Pediatr. 2025
INTRODUÇÃO: O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença autoimune multissistêmica de causa ainda desconhecida. Na infância é uma doença rara e geralmente se apresenta de forma aguda e agressiva. A síndrome hemofagocítica (SHF) ou linfo-histiocitose hemofagocítica (HLH) é uma doença hiperinflamatória grave, também rara e potencialmente fatal.
OBJETIVO: Descrever um caso de LES em escolar de 8 anos, que se apresentou de forma grave, associada à SHF como primomanifestação.
RELATO DE CASO: Paciente de 8 anos com quadro de entrada de febre diária aferida persistente há 20 dias, máxima de 39 ºC, concomitante à diminuição do apetite, prostração, dispneia a moderados esforços. Aos exames laboratoriais apresentava anemia moderada, leucopenia, EAS com proteinúria e hemoglobinúria, com cilindros granulosos e hialinos. Ao exame de ecocardiograma, apresentava cardiomegalia leve e insuficiência mitral e tricúspide. Na evolução do caso, foi avaliado pela nefrologia pediátrica que aventou a hipótese diagnóstica de LES, corroborada após com FAN e anti-DNA positivos, e consumo de complemento C3 e C4. Apresentou hiperferritinemia e hipertrigliceridemia. Devido a sinais e sintomas apresentados, foi aventada a hipótese de síndrome hemofagocítica, confirmada ao mielograma com a presença de hemofagocitose.
CONCLUSÃO: A SHF é uma doença grave, rara quando associada ao LES, potencialmente fatal e de difícil diagnóstico devido às particularidades de suas características pela presença de sintomas similares entre si.
OBJETIVO: Descrever um caso de LES em escolar de 8 anos, que se apresentou de forma grave, associada à SHF como primomanifestação.
RELATO DE CASO: Paciente de 8 anos com quadro de entrada de febre diária aferida persistente há 20 dias, máxima de 39 ºC, concomitante à diminuição do apetite, prostração, dispneia a moderados esforços. Aos exames laboratoriais apresentava anemia moderada, leucopenia, EAS com proteinúria e hemoglobinúria, com cilindros granulosos e hialinos. Ao exame de ecocardiograma, apresentava cardiomegalia leve e insuficiência mitral e tricúspide. Na evolução do caso, foi avaliado pela nefrologia pediátrica que aventou a hipótese diagnóstica de LES, corroborada após com FAN e anti-DNA positivos, e consumo de complemento C3 e C4. Apresentou hiperferritinemia e hipertrigliceridemia. Devido a sinais e sintomas apresentados, foi aventada a hipótese de síndrome hemofagocítica, confirmada ao mielograma com a presença de hemofagocitose.
CONCLUSÃO: A SHF é uma doença grave, rara quando associada ao LES, potencialmente fatal e de difícil diagnóstico devido às particularidades de suas características pela presença de sintomas similares entre si.
