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L.V.L.G., feminino, 2 anos, iniciou com quadro de vômito, progredindo com paresia em membros inferiores e superiores, limitação da deambulação, alteração de nível de consciência e crise convulsiva focal. Realizada tomografia de crânio com resultado normal, coleta de líquido cefalorraquidiano (LCR) sem alterações, PCR no LCR Herpes vírus I e II negativos. Realizada ressonância magnética com imagem sugestiva de Encefalomielite Aguda Disseminada (ADEM). Iniciado tratamento com metilprednisolona, evoluindo com melhora importante da clínica. Na alta hospitalar, encaminhada para fisioterapia motora e seguimento com especialidade, sem recidivas até o momento. Como metodologia, realizou-se coleta de dados clínicos para correlacionar com a literatura, corroborando evidências científicas. As doenças desmielinizantes são caracterizadas por acometimento da bainha de mielina. Na faixa etária pediátrica, os sintomas podem surgir antes ou durante um quadro infeccioso. A ADEM é uma doença inflamatória imunomediada do sistema nervoso central que afeta crianças e adultos jovens. Clinicamente, caracteriza-se por um início rápido de encefalopatia associada a déficit neurológico. Pode-se confirmar o diagnóstico por meio de exame de imagem. O tratamento de primeira linha é com corticosteroides e observação neurológica. A maioria das crianças evoluem com recuperação completa, porém é importante o seguimento do quadro agudo para vigilância de recidivas e seguimento de reabilitação. Dessa forma, a partir do relato clínico de ADEM, espera-se proporcionar melhora na suspeita clínica de doenças desmielinizantes em emergências pediátricas, uma vez que ADEM pode ser o primeiro quadro de uma doença desmielinizante recorrente.