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A febre maculosa é uma zoonose emergente grave causada pela bactéria Rickettsia e transmitida por carrapatos, esta pode ser fatal se não for diagnosticada e tratada no início dos sintomas clínicos. Segue o relato de caso de um paciente pediátrico, residente de área rural do interior do Espírito Santo, Brasil, com febre Maculosa que apresentou evolução desfavorável. O diagnóstico foi confirmado através da técnica de imunofluorescência indireta após o óbito. Considerando a alta letalidade e a prevalência da doença nas regiões Sudeste e Sul do Brasil, deve-se pensar nesse diagnóstico diferencial na presença de sintomatologia e epidemiologia sugestivas desse agravo, visando reduzir a morbimortalidade da população acometida.