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Quilotórax congênito e linfedema primário: relato de caso
Beatriz Maria Vilaça; João Arthur Pazello; Adria Karina Farias; Leilane de-Oliveira; Miguel Angelo Stremel Andrade; Andre Ivan Bradley dos Santos Dias; Miguel Angelo Agulham; Camila Girardi Fachin
Resid Pediátr. 2019 14
OBJETIVO: Relatar o caso de uma criança com diagnóstico de quilotórax congênito e linfedema primário sem alterações cromossômicas.
MÉTODOS: Foi realizada a revisão do prontuário da paciente e revisão de literatura na base de dados Pubmed.
RESULTADOS: Paciente feminina, com ultrassom pré-natal apresentando derrame pleural bilateral, edema subcutâneo e pieloectasia à direita. Ao nascer, a termo, evoluiu com gemência e taquipneia, sendo identificadosquilotórax bilateral, laringomalácia e linfedema generalizado. À avaliação genotípica, o cariótipo era normal (46, XX). Com 6 meses de vida, optou-se por tratamento com sildenafil, dieta hipogordurosa e fórmula semi-elementar. Durante seu primeiro ano de vida, a paciente foi internada diversas vezes por insuficiência respiratória, sendo submetida a múltiplas drenagens torácicas. Apresentou pneumonia grave e quilotórax infectado com 1 ano de idade. Evoluiu com choque séptico refratário ao tratamento e insuficiência renal aguda com necrose renal, indo a óbito com 1 ano e 22 dias de vida.
CONCLUSÃO: Neste relato, há rara associação entre quilotórax congênito e linfedema primário na ausência de síndrome genética.
MÉTODOS: Foi realizada a revisão do prontuário da paciente e revisão de literatura na base de dados Pubmed.
RESULTADOS: Paciente feminina, com ultrassom pré-natal apresentando derrame pleural bilateral, edema subcutâneo e pieloectasia à direita. Ao nascer, a termo, evoluiu com gemência e taquipneia, sendo identificadosquilotórax bilateral, laringomalácia e linfedema generalizado. À avaliação genotípica, o cariótipo era normal (46, XX). Com 6 meses de vida, optou-se por tratamento com sildenafil, dieta hipogordurosa e fórmula semi-elementar. Durante seu primeiro ano de vida, a paciente foi internada diversas vezes por insuficiência respiratória, sendo submetida a múltiplas drenagens torácicas. Apresentou pneumonia grave e quilotórax infectado com 1 ano de idade. Evoluiu com choque séptico refratário ao tratamento e insuficiência renal aguda com necrose renal, indo a óbito com 1 ano e 22 dias de vida.
CONCLUSÃO: Neste relato, há rara associação entre quilotórax congênito e linfedema primário na ausência de síndrome genética.
