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A linfangiectasia renal é uma desordem do sistema linfático renal rara e benigna, relatada tanto em adultos como em crianças, podendo ser congênita ou adquirida. O conhecimento desta condição é baseado em relato de casos isolados. A apresentação é variada, podendo ser sintomática ou não. Relatamos o caso de um paciente de 13 anos com linfangiectasia renal bilateral associada a policitemia, derrame pleural e ascite durante sua internação na enfermaria de Pediatria.