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A ectopia renal refere-se a um rim situado em qualquer local que não seja a fossa renal. Ocorre em aproximadamente 1 a cada 1000 nascimentos, mas apenas 1 de cada 10 deles já foram diagnosticados. Neste estudo, relata-se o caso de uma paciente do sexo feminino, 2 anos, na qual foi evidenciada na radiografia torácica, incidentalmente, uma massa em hemitórax esquerdo. A ultrassonografia mostrou que o rim esquerdo da paciente encontrava-se no tórax, à esquerda do coração, exame confirmado posteriormente por tomografia computadorizada. Devido à dificuldade para elucidar se a ectopia renal seria secundária à falha diafragmática ou apenas à eventração, foi solicitada uma ressonância nuclear magnética de tórax que comprovou que a ectopia renal era secundária à eventração do diafragma. Assim como no caso relatado, a eventração diafragmática não costuma ser sintomática, nem gerar repercussão clínica, não requerendo tratamento cirúrgico na maioria das vezes. Dessa forma, optou-se por manter acompanhamento a nível ambulatorial. No mais, apesar de raro, o rim intratorácico não deve ser esquecido no diagnóstico diferencial de massa intratorácica.