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O presente caso é de uma criança de 9 anos com dor torácica e sinais clínicos de hipercolesterolemia. Durante a investigação foi confirmada hipercolesterolemia primária, além da presença de valva aórtica bicúspide e doença arterial coronariana severa, sendo esta a causa da dor torácica. Infelizmente, o paciente evoluiu a óbito durante o cateterismo cardíaco, apesar da implantação de dispositivo tipo stent e realização de ressuscitação cardíaca. A doença aterosclerótica é rara entre crianças, sendo comumente associada a formas familiais de hipercolesterolemia. A presença de valva aórtica bicúspide é uma alteração congênita comum, porém raramente é descrita a associação com hipercolesterolemia familiar. Dor torácica é uma queixa comum na população pediátrica e, ainda que na imensa maioria dos casos não esteja associada à causa cardíaca, deve ser investigada quando há um cenário clínico de hipercolesterolemia, especialmente as formas familiares.