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As simulações na sala de emergência (SE) pretendem reproduzir quadros clínicos de emergência e orientar a sua avaliação e tratamento no local habitual de trabalho com os materiais e recursos humanos disponíveis no serviço. A intenção é melhorar o desempenho dos profissionais como equipe, incluindo a interiorização da sequência de avaliação e eventuais tratamentos, assim como a comunicação e coordenação entre os diferentes elementos da equipe médica e de enfermagem, para lograr o objetivo final de melhorar a assistência ao doente grave. No serviço de pediatria do Centro Hospitalar de Trás-os-Montes e Alto Douro (CHTMAD) são realizados treinos de simulação desde 2013. É por todos sabido o potencial de aprendizagem que as simulações proporcionam. Os autores pretenderam averiguar o seu impacto na equipe, e para isso foi realizado em 2015 um inquérito anônimo aos participantes no projeto. Verificamos que as simulações melhoraram a impressão subjetiva dos profissionais no que diz respeito não só às competências técnicas como intubação endotraqueal, utilização de ventilador e desfibrilador, drenagem torácica e pericardiocentese, mas também às decisões que visam garantir a segurança dos pacientes.

A enterocolite necrosante (ECN) é a emergência cirúrgica mais frequente no período neonatal e com grande taxa de mortalidade. Ela é caracterizada por sinais e sintomas gastrointestinais e sistêmicos de intensidade variável e progressiva, de uma patologia multifatorial resultante da interação entre a perda da integridade da mucosa intestinal e da resposta do hospedeiro a esse dano. O presente artigo trata-se de um estudo retrospectivo em que a população do estudo foi constituída pelos recém-nascidos admitidos em unidade de terapia intensiva neonatal com diagnóstico de enterocolite necrosante perfurada que nasceram no Hospital Universitário São Francisco na Providência de Deus, no período de janeiro de 2015 a outubro de 2017. Pesquisou-se as várias formas de apresentação clínica e evolutiva da ECN e foram avaliados os fatores associados à doença, a fim de buscar um maior conhecimento em relação a essa patologia pelos profissionais atuantes nas unidades de terapia intensiva neonatal, bem como o manejo adequado do paciente na tentativa de redução da sua incidência e complicações associadas. Quanto à prevenção da ECN, poucas foram as estratégias comprovadamente eficazes; todas as tentativas de minimizar a frequência e gravidade da doença foram dirigidas à erradicação dos fatores de risco em causa.

OBJETIVO: Relatar o caso de um recém-nascido internado em hospital universitário para investigação de discrasia sanguínea, descrevendo a evolução clínica e laboratorial até o diagnóstico final de hemofilia.
DESCRIÇÃO DO CASO: Recém-nascido de termo, do sexo masculino, adequado para idade gestacional, sem intercorrências perinatais, diagnosticado com sífilis congênita, apresentando equimoses em locais de punção venosa, cefalo-hematoma, hemartrose em tornozelo direito, enduração em membro superior direito e discrasia sanguínea durante a internação hospitalar. Após dosagens de fatores de coagulação, foi diagnosticado com deficiência de fator IX: hemofilia B moderada ou doença de Christmas. Recebeu alta após melhora clínica para seguimento em ambulatório de hematologia.
DISCUSSÃO: A presença de sangramentos anormais em recém-nascidos deve sempre levantar a suspeita do diagnóstico de hemofilia, uma vez que o diagnóstico precoce da doença é de suma importância na prevenção de eventos hemorrágicos.

A síndrome de Joubert é uma desordem autossômica recessiva caracterizada por hipoplasia de vérmis cerebelar, com pedúnculo cerebelar superior proeminente, o que leva ao “sinal do dente molar” em cortes axiais na ressonância magnética de crânio, sendo um critério mandatório para o diagnóstico da síndrome. Essa entidade mostra uma associação de alteração neurológica com envolvimento variável de múltiplos sistemas, como no ocular, renal e esquelético. Dentre as manifestações clínicas, há hipotonia muscular ainda no período neonatal ou na infância; ataxia de marcha e desequilíbrio também são achados frequentes; episódios de hiperpneia alternados com apneia, atrasos no desenvolvimento motor e de linguagem. Dentre os múltiplos sistemas acometidos, a doença renal é descrita em 25% a 30% dos indivíduos acometidos pela síndrome de Joubert e pode ser como displasia cística ou nefronoftise juvenil. Esse trabalho tem como objetivo descrever um caso clínico de síndrome de Joubert com manifestações clínicas, principalmente renais, em lactente de 1 ano e 4 meses, do gênero feminino, com rim displásico multicístico visualizado em ultrassonografia obstétrica morfológica. Após o nascimento, aos 3 meses de idade, hipotonia generalizada da menor, com atraso do desenvolvimento neuropsicomotor, além de alteração do campo visual e movimentos oculares incoordenados, sugeriram o diagnóstico. Ressonância magnética de crânio evidenciou proeminente espessamento dos pedúnculos cerebrais superiores (molar tooth sign) associado a alteração morfológica do quarto ventrículo (bat wing) e agenesia do vérmis cerebelar.

A má-rotação intestinal é uma anomalia do intestino médio decorrente de um defeito embriológico em suas fases de herniação, rotação e fixação. Objetiva-se relatar um caso de diagnóstico e abordagem complexos. O diagnóstico se deu por meio de abordagem cirúrgica de paciente com instabilidade hemodinâmica e distensão abdominal, e sinais de obstrução intestinal e pneumoperitônio em radiografia abdominal, com suspeita de enterocolite necrosante grau III. O intraoperatório revelou volvo de intestino médio por má-rotação intestinal a 12 cm da válvula ileocecal. Houve recidiva de instabilidade hemodinâmica e distensão abdominal e nova laparotomia foi necessária para corrigir novas perfurações intestinais. Salienta-se a importância do diagnóstico precoce com correção cirúrgica antes da ocorrência do volvo. A ultrassonografia abdominal com Doppler tem demonstrado ser promissora para o diagnóstico precoce.

A síndrome de rusty pipe consiste em uma causa rara de descarga papilar sanguinolenta no período gestacional e puerperal, de caráter benigno e autolimitado. Relatamos o caso de uma puérpera, da Região Sul brasileira, que apresentou, nas primeiras horas após o parto, descarga papilar de coloração amarronzada, bilateral e indolor. As mamas não apresentavam sinais flogísticos ou alterações estruturais ao exame físico, e a manutenção do aleitamento materno foi orientada. Paciente permaneceu com a condição clínica quando foi optado por realizar ultrassonografia mamária, a qual não demonstrou achados significativos, exceto por múltiplos cistos esparsos. Dois dias após o início da apresentação clínica, houve cessação espontânea da descarga papilar de aspecto sanguinolento e o processo de lactação teve continuidade. Paciente amamentou exclusivamente até o 6º mês de vida do lactente. Vê-se a necessidade de considerar essa condição como possível diagnóstico diferencial entre outas causas de descarga papilar, e a importância de não desencorajar a prática do aleitamento materno nessa situação.

As doenças dermatológicas que se manifestam com lesões purpúricas podem ser difíceis de diagnosticar. A história clínica acurada e reconhecimento das características clínicas das lesões cutâneas de cada dermatose possibilitam o correto diagnóstico e a instituição da terapêutica adequada. Apresentamos três pacientes com diferentes doenças que cursam com lesões purpúricas, para desafiar o leitor a fazer o diagnóstico.

O presente artigo tem como objetivo abordar a avaliação do desenvolvimento infantil no consultório pediátrico. Em torno de 15-20% da população pediátrica apresentará algum desafio em relação ao neurodesenvolvimento. Se a intervenção é instituída antes da entrada no jardim de infância, muitos problemas podem ser prevenidos, e a grande maioria amenizada. É necessário que o pediatra se aproprie dos novos paradigmas na área do desenvolvimento infantil e, por meio de conhecimentos baseados em evidências, desconstrua mitos e proporcione ao seu paciente uma abordagem atual e efetiva. Apresentamos neste artigo uma revisão de como o pediatra pode pensar no desenvolvimento infantil de modo a incluí-lo na sua observação contínua e crítica nas consultas rotineiras de saúde e doença, evitando assim a perda de oportunidades de intervenção. Serão abordadas estratégias de otimização da consulta e apresentados instrumentos de vigilância, triagem e avaliação que podem ser ferramentas úteis para que o pediatra possa objetivamente avaliar e quantificar, mesmo quando aplicados a uma rotina ocupada de consultório pediátrico.