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INTRODUÇÃO: A síndrome de Sweet (SS) é caracterizada por lesões cutâneas que podem se apresentar como pápulas, placas ou nódulos, difusos, dolorosos e eritematosos, associados à febre, sintomas inespecíficos e manifestações multissistêmicas.
RELATO DE CASO: Lactente com pápulas que progrediram para placas dolorosas associadas à febre e sintomas sistêmicos com 2 meses de evolução, não responsivo à antibioticoterapia. Realizada biópsia cutânea e iniciado tratamento com corticoide sistêmico com boa resposta.
CONCLUSÃO: Dermatose rara na população pediátrica, que faz diagnóstico diferencial com diversas condições infecciosas e inflamatórias. A associação com malignidades ocorre em parte dos casos, sendo necessária a sua exclusão. Apresenta resposta dramática à corticoterapia e necessita seguimento devido ao risco de recorrência.

A síndrome hemolítico-urêmica (SHU) é uma causa importante de injúria renal aguda (IRA) na infância e sua etiologia mais comum é a colite pela Escherichia coli produtora da toxina Shiga. Mutações genéticas no sistema complemento são responsáveis por casos mais raros de SHU e eram as únicas mutações relacionadas a essa síndrome. Novas mutações não relacionadas ao sistema complemento foram descritas em pacientes com SHU, sendo a primeira dessas mutações encontrada no gene que codifica a proteína diacilglicerol quinase épsilon (DGKE). Relatamos dois casos de SHU por mutação no gene DGKE no primeiro ano de vida de duas crianças da mesma família, dada a raridade dessa doença e a evolução para doença renal crônica (DRC), alertando assim para a importância do diagnóstico precoce e tratamento adequado para redução das taxas de morbimortalidade. O primeiro caso, uma menina de 4 meses com febre e tosse evoluiu para convulsão tonicoclônica generalizada, anemia grave, trombocitopenia e IRA. Após permanecer grave, o tratamento com eculizumab foi iniciado. A diálise foi realizada por um ano, após o qual houve melhora parcial da função renal. O eculizumab foi administrado durante um ano e oito meses, sendo suspenso após o resultado de teste genético confirmando a mutação no gene DGKE. O segundo caso, uma menina de 11 meses com história de infecção de vias aéreas superiores, erupção cutânea difusa, edema periorbital, anasarca, oligoanúria, anemia, trombocitopenia e injúria renal aguda. A paciente foi submetida a apenas uma sessão de diálise peritoneal, pois houve melhora parcial da função renal.

A Síndrome de Klinefelter (SK) é uma condição genética caracterizada por um ou mais cromossomos X extras, em indivíduos do sexo masculino. A prevalência é estimada em 1:600 nascidos vivos¹. Apresenta alta variabilidade clínica: ginecomastia, puberdade tardia, redução de pelos pubianos e corporais, micropênis, estatura alta, disfunção testicular, azoospermia, atrasos na fala e na linguagem. Diagnósticos pediátricos ocorrem, geralmente, por acaso, havendo estudos brasileiros demonstrando que aproximadamente 21,2% dos casos de SK foram diagnosticados antes dos 20 anos e 6,1% antes dos 10 anos². Neste relato, é descrito um diagnóstico precoce da SK, motivado pela presença de malformação congênita e história familiar de deficiência intelectual.

A aplasia pura de células brancas é uma rara inibição da granulopoiese, com megacariopoiese e eritropoiese normais, apresentando-se como uma neutropenia grave. O mecanismo patológico e as causas ainda são pouco conhecidas. Infecção recorrente é a complicação mais frequente dessa doença, sendo a sepse a principal causa de óbito. Este é o primeiro relato de caso de aplasia pura de células brancas em crianças, apresentando dois casos de pacientes pediátricos com manifestações semelhantes, mas desfechos diferentes, tendo por objetivo contribuir para um diagnóstico precoce e manejo clínico adequado dos pacientes acometidos, com a discussão de possíveis complicações da doença.

Os defeitos do sistema nervoso acometem 1 em cada 4.000 nascidos vivos. A encefalocele, que consiste na herniação do cérebro e/ou das meninges através de um defeito na calota craniana, está entre os principais defeitos do fechamento do tubo neural durante o desenvolvimento embrionário. O objetivo deste estudo foi relatar um caso de encefalocele frontoparietal bilateral rota em criança termo com diagnóstico prévio desde a 20ª semana de gestação. Nascida de parto vaginal, não realizadas manobras de reanimação, sem indicação de investimentos maiores devido às malformações. Após 48 horas do nascimento, foram iniciados cuidados intensivos em Unidade de Terapia Intensiva (UTI) neonatal. Durante a internação na UTI, recebeu suporte ventilatório, fototerapia, tratamento cirúrgico para a transecção subpial de encefalocele frontoparietal bilateral, correção de fístula liquórica, reconstrução craniana para acrania/disrafismo aberto, terapia anticonvulsivante, suporte de drogas vasoativas e antibioticoterapia. Recebeu alta para enfermaria após 40 dias de internação, sem suporte ventilatório e com dieta plena. O diagnóstico se dá geralmente pelo ultrassom no segundo trimestre de gestação. O prognóstico tem relação direta com a assistência pré-natal, pós-natal, ao volume do conteúdo herniado, tecido cerebral envolvido e se há outras malformações associadas. A indicação de intervenções terapêuticas e a suspensão daquelas já instituídas suscitam frequentemente dilemas éticos na assistência neonatal. Dessa forma, faz-se necessária a divulgação de estudos explorando de forma detalhada esse tema.

OBJETIVO: Discutir dados da literatura sobre constipação em pediatria a fim de elucidar qual o conhecimento disponível sobre o tema que embasa a prática médica atual.
MÉTODOS: Trata-se de um estudo de revisão sistemática do tipo integrativa utilizando as bases de dados Biblioteca Virtual em Saúde (BVS) e Scientific Electronic Library Online (SciELO), incluindo trabalhos publicados entre 2013 e 2023, em português e inglês. Foram excluídos artigos repetidos; aqueles cujo tema não era compatível com os objetivos do trabalho, ou por não estarem acessíveis gratuitamente.
RESULTADOS: 20 trabalhos foram analisados, nos quais se pode observar que a literatura é divergente quanto aos fatores de risco para o desenvolvimento de constipação, mas o aleitamento materno permanece como fator protetor. A etiologia e a fisiopatologia da condição são multifatoriais e têm como base um círculo vicioso desencadeado por experiências de evacuações dolorosas. Para que o paciente que costumeiramente apresenta baixa frequência evacuatória e dor abdominal seja diagnosticado, utilizam-se critérios em constante evolução e que atualmente obedecem à padronização de Roma IV. O tratamento é baseado em 4 critérios: desmistificação, desimpactação fecal, mudança da dieta e dos hábitos de vida e uso de laxativos.
CONCLUSÃO: Apesar da constante evolução dos conhecimentos sobre o tema, ainda restam lacunas a serem preenchidas, principalmente sobre tratamento e diagnóstico da constipação em pediatria. Além disso, pode-se perceber o relato da falta de conhecimento dos profissionais da saúde quanto às atualizações mais recentes na literatura.

Este trabalho é uma revisão integrativa da literatura que busca investigar seus impactos em crianças desde o nascimento até dois anos de idade completos de uma dieta vegetariana. O vegetarianismo está crescendo a cada dia que passa, e os profissionais de saúde não estão preparados para atender às necessidades e demandas dessa população pediátrica, haja visto a escassez de pesquisas feitas sobre o assunto. Nos últimos 10 anos, o vegetarianismo tem crescido nas sociedades ocidentais, estima-se que o número de veganos cresceu 350% na última década. Porém, os trabalhos científicos e o conhecimento médico quanto à nutrição da população pediátrica com esse hábito alimentar ainda são escassos, e é preciso estudar as peculiaridades dessa dieta para que possamos dar uma melhor assistência aos nossos pacientes. A pesquisa, realizada em novembro de 2023, foi baseada nos resultados encontrados que evidenciaram que a adoção de um padrão alimentar vegetariano consegue suprir as necessidades calóricas e de macronutrientes mesmo nos períodos de grande importância para o crescimento e desenvolvimento na infância, ainda que a dieta vegetariana, no geral, ofereça nutrientes em menor quantidade e biodisponibilidade e recomenda-¬se atenção contínua no planejamento da alimentação para evitar tais déficits nutricionais.

Este relato de caso descreve o acompanhamento de uma criança com Síndrome de Goltz, uma rara displasia mesoectodérmica, desde o diagnóstico pré-natal até os cuidados médicos atuais. O diagnóstico da paciente e de sua mãe foram estabelecidos durante a gestação, com base em lesões cutâneas apresentadas pela mãe e ecografias que revelaram deformidades esqueléticas, onfalocele e outras características típicas da síndrome. O acompanhamento médico pós-nascimento incluiu uma série de exames complementares, como radiografias e ressonâncias magnéticas, que forneceram uma avaliação detalhada das anomalias neurológicas associadas à síndrome. Além disso, o relato destaca a importância do acompanhamento genético e da abordagem multidisciplinar para garantir o melhor manejo e qualidade de vida para pacientes com condições raras.

INTRODUÇÃO: A intubação traqueal (IT) é um procedimento importante na manutenção da patência das vias aéreas ou no controle crítico da ventilação. Um elevado número de tentativas de intubação está associado a um risco aumentado de eventos adversos.
OBJETIVO: Avaliar os fatores associados ao sucesso e complicações do procedimento de IT realizado no Serviço de Emergência e Medicina Intensiva Pediátrica do Hospital de Clínicas de Porto Alegre.
METODOLOGIA: Estudo transversal contemporâneo envolvendo todas as intubações realizadas durante oito meses. Os dados do procedimento foram obtidos por meio de entrevista com o médico que realizou a IT e coleta direta no prontuário. Entre os dados avaliados, os principais fatores incluem o número de tentativas, adesão ao protocolo, experiência e características clínicas e demográficas da amostra.
RESULTADOS: Foram avaliados 130 procedimentos. A sequência rápida de intubação foi empregada sempre que indicada. As IT foram classificadas como difíceis em 18,5% dos casos. A média de tentativas por procedimento foi de 1,7±1,3. Foram necessárias três ou mais tentativas em 68,1% dos casos com alterações anatômicas faciais ou de vias aéreas (p<0,001). O acesso às vias aéreas foi alcançado em 100% dos pacientes. O maior sucesso no procedimento esteve associado à experiência do profissional envolvido.
CONCLUSÕES: A IT é um procedimento seguro quando realizado por médicos qualificados e treinados. A adesão ao protocolo de sequência rápida, aliada a um plano de ações e alternativas bem definido diante das dificuldades, garante maior segurança em situações críticas.

INTRODUÇÃO: Retinopatia da prematuridade (ROP) trata-se de uma doença caracterizada por angiogênese anormal da retina ainda imatura. Uma das principais causas é a inadequada e má administração de oxigênio em salas de parto e/ ou unidades de cuidados intensivos neonatais.
OBJETIVOS: Levantar evidências científicas a respeito da ROP e uso de oxigenoterapia, assim como compreender sua fisiopatologia e possíveis fatores de prevenção.
MÉTODOS: Trata-se de uma revisão integrativa. Foram utilizadas base de dados PubMed, Medline, ScienceDirect, SciELO e Cochrane, sendo pesquisados termos relacionados à ROP nos idiomas inglês, francês ou português.
RESULTADOS: A retinopatia da prematuridade trata-se de uma doença vasoproliferativa grave que ocorre em recém-nascidos prematuros, que, se não tratada em tempo hábil, pode levar ao descolamento da retina e deficiência visual. Fisiopatologicamente o desenvolvimento vascular retiniano completo, que ocorre entre a 40ª e a 44ª semana de idade pós-menstrual, é interrompido devido à prematuridade. Atualmente, a principal causa de ROP é o mal uso da oxigenoterapia em recém-nascidos; no entanto, há outros fatores como cardiopatias congênitas e anencefalia.
CONCLUSÃO: Os avanços em cuidados neonatais permitiram uma elevação na taxa de sobrevivência em prematuros e a incidência de ROP acompanhou esse aumento. Visto isso, como a principal causa está relacionada ao uso inadequado de oxigenoterapia, englobando hiperóxia e flutuações nos níveis de saturação de oxigênio, manter o controle dessa técnica terapêutica mostra-se um grande artifício contra a ocorrência de ROP. Entretanto, é necessário cautela ao diminuir os níveis de saturação de oxigênio, já que essa redução pode aumentar a mortalidade dos neonatos.